什么是外耳道胆脂瘤

外耳道胆脂瘤(external auditory canal cholesteatoma ,EACC)是各种原因引发的外耳道脱屑、胆固醇结晶堆积、上皮块包裹所致的慢性炎性疾病，并非真性肿瘤。多见于中老年人, 由于呈膨胀性生长, 周围骨质长时间压迫、吸收, 使患者外耳道扩大。

具体发病机制尚不十分明确,常见病因有耳外伤、异物、手术或炎症, 均可破坏外耳道上皮的完整性, 使生发层的细胞生长旺盛, 角化上皮脱落堆积, 且由于外耳道狭窄, 阻碍脱落上皮的排出,同时外耳道因狭窄而通风不良, 外耳皮肤正常代谢被破坏, 过度增生并角化脱落后聚集成团, 堆积于外耳道底而形成胆脂瘤。

按照临床疾病的进程来分类, 包括: 先天性、外伤性、医源性、自发性、阻塞性和感染性。根据Holt分期方法将EACC分为3 期：外耳道骨部局限性小凹，无或轻度扩大，鼓膜无破坏，为一期;外耳道局部囊袋形成，明显扩大，骨质破坏严重，为二期;侵及乳突、上鼓室等为三期。

临床表现

临床多发生于成年人，男女发病率相等，单侧多见，可侵犯双耳。无继发感染的小胆脂瘤可无明显症状。胆脂瘤较大时，可出现耳内堵塞感、逐渐进展的传导性听力下降、耳鸣。如继发感染可有耳痛，头痛，外耳道有分泌物，具臭味。检查见外耳道深部为白色或黄色胆脂瘤堵塞，其表面被多层鳞片状物质包裹，外耳道皮肤红肿，可有肉芽。较大的胆脂瘤清除后可见外耳道骨质道破坏、吸收、外耳道骨段明显扩大。鼓膜完整，可充血，内陷。巨大的外耳道胆脂瘤可破坏外耳道后壁侵犯乳突，广泛破坏乳突骨质，并发胆脂瘤型中耳乳突炎，也可引起周围性面摊。

诊断

根据病史和外耳道有特征性的白色胆脂瘤团块即可作出诊断，取胆脂瘤送病检可确诊。注意和原发于中耳的胆脂瘤、外耳道癌及坏死性外耳道炎鉴别。在临床易与外耳道角化病、外耳道耵聍及胆脂瘤型中耳炎相混淆, 常常漏诊或误诊。为进一步明确分期应行颞骨CT扫描了解外耳道软组织影的大小、有无骨质破坏及其破坏范围的大小。

CT 扫描和病理学检查可确诊。

治疗

外耳道胆脂瘤由于其生物学行为的侵袭性，决定了其早期诊断、早期治疗的重要性。早期彻底清除病灶，彻底清除胆脂瘤和死骨，防止胆脂瘤残留和复发，是根治本病、防止并发症发生的唯一手段。术后应随访观察，清除残余或再生的胆脂瘤。早期治疗和治疗方法对于减少外耳道骨质的吸收和以后听力的恢复是十分重要的。

目前对EACC的治疗方法是清除胆脂瘤、抗感染、刮除肉芽、外耳道成形、改良乳突根治或乳突根治术。Holt一期可行外耳道胆脂瘤清除术;二期经外耳道或耳后进路清除胆脂瘤，再作外耳道成形术, 游离皮瓣修复皮肤缺损区;三期行耳后切口改良乳突根治术或鼓室成形术，有外耳道狭窄者可同时行外耳道成形术。面神经受胆脂瘤侵袭而出现面瘫时, 手术时应仔细清理分离与面神经外膜粘连的胆脂瘤上皮并以筋膜覆盖神经, 面瘫多能恢复。如听骨链明显破坏中断则需行听骨链重建。