治疗重症肌无力的早期疗效好吗？

重症肌无力危象系指各种原因致疾病迅速进展，呼吸肌延髓支配肌严重受累，以致不能维持正常换气功能的严重呼吸困难状态，可出现四肢瘫痪；发病急骤，病情严重，病死率极高，为神经内科疾病治疗过程中的急危重症之一危象的治疗

1、鉴别危象的类型当重症肌无力患者危象的诊断确定后，要根据过去应用胆碱酯酶抑制剂的剂量和时间， 有无毒蕈碱样症状。鉴别危象仍有困难时，应做腾喜龙或新斯的明试验，鉴别是肌无力危象、胆碱能危象或反拗危象。

2、胆碱酯酶抑制剂的应用三类危象中，以肌无力危象最为常见，当肌无力危象诊断明确，或危象类型难以明确时，应立即给新斯的明和阿托品肌注治疗，必要时20-30分钟可再注射一次。但胆碱酯酶抑制剂可增加气道分泌物因而可能导致病情加重，使用该类药物混淆其他治疗措施的疗效评价，并且使用过量可能导致病情加重，且这一类药物并不改变重症肌无力危象的病程，仅缓解肌无力的症状。

3、必要时采用干涸疗法如果应用大剂量胆碱酯酶抑制剂仍不能缓解危象，以及胆碱能危象和反拗危象患者，可在气管切开辅助呼吸保证下，采用「干涸疗法」，停用胆碱酯酶抑制剂 72 小时，以后胆碱酯酶抑制剂再从小剂量开始用药。这种干涸疗法往往能取得较好的效果。在这种情况下还可应用极化液，可使运动终板功能得以恢复，进而使乙酰胆碱-胆碱酯酶系统功能恢复正常。

4、机械通气治疗重症肌无力危象可以同时累及呼吸肌、上气道肌。呼吸肌受累可高达 99％，上气道肌受累也可达 90％ 以上，因此早期对重症肌无力患者进行呼吸肌及上气道肌功能评估显得尤为重要。

重症肌无力危象的呼吸支持至关重要，机械通气是治疗重症肌无力危象最有效的手段，有研究表明早期机械通气可及时缓解呼吸困难，纠正低氧血症、高碳酸血症，并缩短机械通气时间，而不能及时机械通气可能增加死亡风险。

5、及时上鼻饲管保证药物和营养的供给危象患者往往有吞咽困难，有许多患者由于吞咽困难引起肺部感染和室息诱发危象。 及时上鼻饲管可保证胆碱酯酶抑制剂的应用，保证营养和水分的补充，也可以减少异物进入呼吸道，减少或减轻肺部感染。

6、肾上腺皮质激素的应用在有辅助呼吸的条件下，可采用激素大剂量冲击疗法。如甲泼尼龙 1000 mg 静脉滴注。如不具备辅助呼吸条件，大剂量激素冲击疗法不能缓解危象还会加重肌无力症状，这点应引起警惕。可从小剂量激素诱导，逐渐增加剂量，并同时应用相应的抗生素，以防肺部感染扩散。

7、积极控制感染肺部感染是诱发危象的常见诱因，当危象发生后又加重肺部感染。不能应用对神经-肌 肉有阻滞作用的抗生素，如多粘菌素类、氨基苷类、林可霉素、克林霉素、万古霉素、喹诺酮类抗生素和磺胺类药物。

可选用青霉素类、头孢菌素类、大环内酯类和氯霉素等。已气管切开的患者，则应根据呼吸道分泌物细菌培养药敏试验结果，采用最有效的广谱抗生素，而且剂量和疗程要足，对高热持续不退的顽固性肺炎，可采用抗生素气管内滴入，加超声雾化，可增加控制肺部感染的效果。

8、大剂量免疫球蛋白静脉滴注疗法免疫球蛋白治疗重症肌无力危象的作用机制可能为：

（1）中和病理性自身抗体。

（2）与病理性自身抗体竞争结合自身抗原，从而减少自身抗原的暴露和损伤。

（3）通过负反馈机制抑制浆细胞产生自身抗体、减少细胞因子的产生。

（4）加速自身抗体、免疫复合物的降解及代谢。目前国内外的主要用法为：400 mg/，连用 5 天。

9、血浆交换疗法血浆交换可快速清除病理性抗体、循环免疫复合物、活化的补体、细胞因子等而达到调节自身免疫的目的。血浆交换起效快，能有效改善大多数治疗重症肌无力危象患者的症状，并能缩短治疗重症肌无力危象患者呼吸机使用时间及住院时间 ，是治疗治疗重症肌无力危象的有效手段。

10、心理疏导，加强信心战胜危象患者处于濒死状态，具有紧张、焦虑、恐惧、怕死的矛盾心理。我们要告诉患者，医务人员在采取有效的措施，一定能帮助您渡过难关。家属和医务人员是患者的精神支柱，鼓励患者在困难的时候要以坚强的意志战胜疾病，告诉患者前途是光明的，道路是曲折的，最后的胜利一定是属于您的。