肺淋巴管平滑肌瘤病

山东省胸科医院结核内科郭新美

患者，女，34岁。

现病史 患者近1月来无明显诱因出现呼吸困难，呈进行性加重。感胸闷，无心悸。无咳嗽、咳痰，无低热、盗汗。无心前区压榨感及撕裂样疼痛。开始为上三楼时感呼吸困难，胸闷、气促，随病情进展，逐渐出现在平地行走约200米即感喘息，呼吸困难。曾在当地县医院住院10余天，考虑结核转入市某院继续治疗（具体不详），病情无明显好转。患者起病以来，精神、饮食、睡眠差，大小便如常，体力可，体重下降约5公斤。

体 格 检 查 T 36.2℃, P88次/分, R20次/分, BP 100/80 mmHg。发育正常，营养良好，体位自主，神清合作，对答切题。皮肤粘膜无出血及黄染，浅表淋巴结未触及肿大，头颅五官无畸形，咽红，双侧甲状腺Ⅰ度肿大。气管居中，胸廓无畸形。双肺呼吸音粗，双肺未闻及干湿性簟８谷恚扪雇础⒎刺 ，肝脾未及，双下肢无水肿。生理反射存在，病理反射未引出。

肿瘤标志物NSE,CEA,CA12-5,CA15-3,角质蛋白19片段增高

诊断首先考虑PLAM，目前国内文献报道大于200人，符合诊断有较详细资料的160人。

最后诊断：

1、肺淋巴管平滑 肌瘤病

2、支气管肺泡癌

肺淋巴管平滑肌瘤病最早较准确地定义了此类肿瘤的人是Laipply和Sherrick（1958年），后在1966年，Cornog和Enterline首先以淋巴管肌瘤病一词报告了此类病变，并总结了此前以不同名词报告的相似病例。此瘤罕见。目前认为此病属肺平滑肌的病变，以肺、淋巴系统（包括肺门、腹部及下颈部淋巴结、胸导管）内的平滑肌结节性及弥漫性增生为主要特征 淋巴管平滑肌瘤病（LAM）是一种病因未明，由于平滑肌异常增殖导致支气管，淋巴管和小血管阻塞，呈进行性发展的全身性疾病。肺部最易受累，常表现为弥漫性间质性肺疾病，因此常称LAM为肺淋巴管平滑肌瘤症。本病主要发生在绝经期妇女，临床上常有呼吸困难、自发性气胸、乳糜胸等表现，典型的胸部影像学可见双肺弥漫分布的薄壁小囊肿。

临床表现前国内外尚无确切的发病率报告。该病自1937年首次记载至1997年，世界累计报道300余例。美国丹佛间质性疾病研究中心10年仅报告16例，占弥漫性肺间质疾病的比率1cm时胸片才能显示。大量肺囊肿形成可使肺容积明显增大，与肺气肿相仿、淋巴阻塞可形成KeleyB线。同时可见单侧或双侧胸液，常为乳糜性，量较多而且反复发生。乳糜胸液也可发生在肺未受累的情况下，自发性气胸发生率高，淋巴管造影可发现腹后壁病变。（二）胸部CT和HRCT是诊断肺淋巴管平滑肌瘤病的重要手段。胸部CT尤其是HRCT可以明确显示出普通胸片显示不清的肺囊肿。肺淋巴管平滑肌瘤病的肺囊肿具有显著特点，为全肺均匀分布的大小不等的薄壁囊肿，直径在0.5~5cm之间，囊壁的厚度一般