脑静脉窦血栓是一种特殊类型的低发病率的脑血管疾病，当血栓使静脉窦完全闭塞时脑静脉血回流受阻，脑组织水肿，脑皮质或皮质下发生点片状出血或出血性梗死，颅内压升高。静脉窦血栓病因复杂，起病形式不一，自然病程多变，临床表现多样。重症脑静脉窦血栓如出现颅内压增高、癫痫持续状态、精神障碍或昏迷，如未经积极适当的治疗，预后很差，死亡率在10％～20％。随着抗生素的普遍应用，感染引起的脑静脉窦血栓已不太常见。本文总结了首都医科大学宣武医院神经外科近年确诊且有完整临床资料和影像学资料10例ICVST，分析其临床表现、影像学特征及治疗与预后，探讨ICVST发病机制及早期诊断治疗与预后的关系。
材料与方法：
本组病例为我院2000年5月~2006年10月收治的住院患者，其中男6例，女4例，年龄2~52岁，平均年龄22.6岁。
病程及感染原因：
以出现首发症状至入院的时间间隔为发病形式的判断标准[1]，急性发病者（1周内）2例，亚急性发病者（1周-1月）4例，慢性发病者（1个月以上）4例。感染原因：4例继发于乳突感染，2例继发于头面部疖肿感染，3例继发于中耳炎，1例由病毒性脑炎导致 。
临床表现：
本组病例中发热10例，头痛10例，恶心呕吐7例，视乳头水肿6例，视力下降6例，眼球运动障碍4例，瞳孔散大2例，对光反射消失2例，意识障碍3例，肢体瘫痪4例（2例四肢瘫痪，1例双下肢瘫，1例轻偏瘫），精神障碍3例，耳鸣听力下降3例。
影像学检查
CT：10例行CT扫描检查，平扫示弥漫性脑水肿3例，侧脑室变小3例，颅内出血1例 ,蛛网膜下腔出血1例，未见异常2例；6例增强CT扫描中，2例上矢状窦内呈典型的空“△”征。3例在左右横窦，乙状窦区有高密度改变。
MRI检查：本组病例全部行MRI检查，上矢状窦内血液流空现象消失，代之以T2WI上呈高信号，T1WI上呈等至高信号影2例，双侧额叶、顶叶对称性异常信号1例，累及左右横窦2例，累及乙状窦3例，海绵窦4例，显示脑水肿改变3例，脑梗死3例。
DSA：6例患者行此检查，上矢状窦显影不均1例，左右横窦不显影，充盈缺损或显影不均4例，乙状窦信号异常1例，6例均有静脉循环时间延长表现。
实验室检查
脑脊液检查：10例患者中颅内压增高者8例，压力在240mmH2O-350 mmH2O；蛋白轻度增加4例，脑脊液出现红细胞，2例，白细胞增高5例。
血常规检查：白细胞增高9例，正常1例。
治疗
本组患者均给与抗感染、脱水降颅压治疗，其中6例给予肝素抗凝治疗，4例给予尿激酶局部溶栓治疗。
结果
本组患者经治疗后痊愈7例，经复查，CT显示脑水肿消失，MRV显示静脉窦再通，患者临床症状消失，4例尿激酶局部溶栓治疗患者全部痊愈，而抗凝治疗的7例患者中只有3例痊愈；好转2例，患者症状明显减轻，影像学检查显示静脉窦再通，但是脑组织遗留梗死灶；1例患者因并发严重颅内感染而死亡。对其中6例病人进行2年随访，患者状态稳定，未复发。
讨论
脑静脉窦血栓形成是一种特殊类型的脑血管疾病，死亡率，致残率较高[1]。根据病因可分感染和非感染两大类，前者是指全身性、局部性化脓性感染引起的静脉和静脉窦血栓形成，常见于中耳乳窦炎，副鼻窦及眼眶部感染灶经导静脉和板障静脉蔓延到硬脑膜和静脉窦，以海绵窦和乙状窦血栓形成为代表[2]；后者常继发于多种疾病，如头部严重外伤，消耗性疾病（如结核）、贫血、脱水、妊娠、充血性心力衰竭、恶病质、脑膜瘤、高凝血状态及服用避孕药等[3]。本组病例为我院从2000年5月-2006年10月收治的住院患者，其CVST病因均由感染引起，其中4例继发于乳突感染，2例继发于头面部疖肿感染，3例继发于中耳炎，1例由病毒性脑炎导致，本组病例上矢状窦闭塞2例，累及左右横窦2例，乙状窦3例，海绵窦4例。经过分析，由感染引起脑静脉窦血栓的原因可归纳为如下几点：① 头面部感染尤其是危险三角区的感染，由于附近静脉缺少静脉瓣，很容易蔓延至颅内，形成颅内继发感染，尤以海绵窦感染多见。② 炎症发生时白细胞渗出增多，释放炎症因子使血液成分及凝固状态改变，易于血栓形成。③ 炎症因子破坏血管壁，使血管内皮损伤，激活凝血系统进一步促进血栓形成。④发生颅内感染时颅内静脉血流郁滞，血流状态改变，是血栓形成的又一原因。
CVST的临床症状体征多变，诊断较为困难，多因延误诊治而导致严重后果，但炎症引发CVST患者多有感染征像不易误诊[4-5]。本组病例中患者由于面部疖肿感染蔓延至颅内海绵窦，进而出现全身感染症状明显，眶内静脉回流受阻，眼球突出、眼睑、眶周及结膜均充血、水肿，眼底静脉瘀血，窦内穿行的动眼、滑车、展及三叉神经眼支受累，眼球向各方向活动均受限、瞳孔散大、对光反应消失、三叉神经眼支分布区感觉障碍、角膜反射消失等症状。这类患者者症状体征明显，诊断及时明确。文献报道中耳炎、乳突炎多累及横窦及乙状窦，由感染引起的上矢状窦血栓形成较为少见[6-7]，本组有2人发生，临床诊断中不可忽视。随着影像学的发展，以及神经影像学检查的普及，可以清楚的观察患者颅内静脉的闭塞状况，以及脑组织的损伤情况，对ICVST诊断有很大帮助，本组病人的影像学检查均比较及时，是能够较快诊断的重要原因。
脑静脉窦及脑静脉血栓形成的治疗，包括原发病的治疗、抗感染治疗及针对血栓的抗凝和溶栓治疗[8]。本组病例中伴有颅内压增高者，给予甘露醇等脱水治疗及肾上腺皮质激素治疗，防止脑疝发生。对患有乳突炎等化脓性原发病灶的患者，给与手术及抗菌素治疗。根据脑脊液涂片、细菌培养及血培养，针对病原菌选用敏感的抗生素。青霉素每日1000万～2000万U，静脉滴注；氨基苄青霉素每日6～12g，静脉滴注；氯霉素每日2g，静脉滴注。另外，热退后尚需用药2周以防复发。针对颅内静脉窦血栓的治疗，本组病人中6例给予肝素抗凝治疗，4例给予尿激酶溶栓治疗，取得肯定的效果。
脑静脉窦血栓形成的预后，非感染性者预后较好，感染性者易并发败血症、脑膜炎、脑脓肿等，预后较差。脑静脉血栓形成一般预后较好，但如扩延到大脑大静脉时，病情可恶化而致死[9]。本组中1例发生死亡，是由于颅内感染无法纠正导致，其余患者由于诊疗及时，治疗后取得肯定效果，预后良好。因此早期诊断、及时有效治疗可明显提高治愈率，降低死亡率，改善患者预后。
