血友病B的临床分型与替代治疗

1、血友病B的临床分型

血友病B患者的出血往往与血液中凝血因子Ⅸ活性（FⅨ:C）多少有关。如FⅨ:C水平1％，往往会有反复自发性出血，而FⅨ:C水平＞25-45％，则不会出现自发性出血，常在创伤、手术后有异常出血。因此临床根据患者血液FⅨ:C水平与出血的倾向，分为4型。

分型 FⅨ:C水平(％) 临床特点

重型 1 自发性反复出血，见于皮肤、关节、肌肉、黏膜、内脏等。

中型 1-5 有自发性出血，多在创伤，手术后有严重出血。

轻型 ＞5-25 无自发性出血，创伤、手术后出血明显，掉牙、拔牙后出血不止。

亚临床型 ＞25-45 常在创伤、手术后有异常出血。

2、血友病B的病情分度

血友病B患者根据其出血部位，分以下3类。如躯体中重要部位的出血，可能造成重度危险，为重度出血，而皮肤瘀斑，血肿则为轻度出血。

重度出血：包括特殊部位出血，如中枢神经系统(颅内)和软气道(咽喉，颈部)出血；消化道，泌尿

道，呼吸道出血，腹膜内M腹膜后出血及眼底出血等。

中度出血：包括关节出血，肌肉出血，口腔出血，软组织出血等。

轻度出血：包括皮肤瘀斑，皮下血肿，鼻出血等。

3、血友病B替代治疗剂量

血友病B替代治疗剂量，根据其出血部位而定。如婴幼儿较常见的中枢神经系统（颅内）出血，属重度出血，血液需达到的FⅨ:C水平(％)至少40～50％。下述的出血程度分类，即根据上面所述血友病B的病情分度而定。

出血程度 目标FⅨ:C水平(％) 剂量(UMkg)×次数M天 疗程(天)

重度出血 40～50 (30～40)×2 7～10

中度出血 30～40 (20～30)×2 5～7

轻度出血 20～30 (15～20)×2 3～4

一般情况下，需将患者血浆FⅨ:C 水平维持在止血水平（20％～30％）以上，APTT 维持在50～60秒（参考范围31～43秒）以下。

特殊部位出血可将FⅨ:C 水平提高至＞50％。

以APTT 和FⅨ:C 测定作为调节剂量的参考。

由于FⅨ代谢半减期为18～24小时，故血友病B患者开始时需12小时输注1次，以后酌情延长间隙时间，直至出血停止。

4、血友病B替代治疗药物

凝血酶原复合物(PCC)(含凝血因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、X)，

贝赋(基因重组凝血因子Ⅸ)

新鲜冷冻血浆(FFP)，

鲜血(3天内)。

5、血友病B替代治疗剂量计算

以输入PCC 制品为例，输入1单位(U)Mkg?次，提高FⅨ(FⅨ:C )1％。

患者每次所需FⅨ(U)患者体重(kg)×(目标FⅨ:C 止血水平％ －实测患者FⅨ:C 水平％ )×1.0

举例：患者50kg，目标FⅨ:C 50％，实测FⅨ:C 1％，1次所需FⅨ(U)50×(501)×1.02 450UM次