急性风湿热的诊断

急性风湿热（acute rheumatic fever，ARF）是一种继发于A组链球菌感染的自身免疫反应性系统性疾病。尽管其可累及机体多个部位，但几乎所有临床表现都可完全消失。心脏瓣膜受损（风湿性心脏病，rheumatic heart disease, RHD）是重要例外，在其他症状缓解后仍可持续存在。

一、流行病学

ARF主要发生于5-14岁的儿童，少见于青少年，罕见于大于30岁的成人。相反的，ARF复发在青少年中相对常见。RHD则不同，常见于25-40岁的患者。ARF无性别倾向，但RHD更常见于女性，其发生率可为男性的两倍。

二、临床表现

A组链球菌感染后至出现ARF临床症状约有3周左右（1-5周）的潜伏期。舞蹈病和无痛性心脏炎是例外，潜伏期可长达6个月。尽管部分患者可说出前期咽痛病史，但多数的前期A组链球菌感染是亚临床的，仅能靠链球菌抗体试验进行确认。最常见的临床症状是多关节炎（发生于60-75％患者）和心脏炎（50-60％）。ARF患者的舞蹈病发生率在不同人群中变化较大，波动于2-30％。环形红斑和皮下结节近来罕见，发生于小于5％的报道。

三、心脏受累

高达60％的ARF患者可进展为RHD。心内膜、心包或心肌均可受累。瓣膜损害是风湿性心脏炎的标志。几乎均会累及二尖瓣，有时和主动脉瓣合并受累，单独的主动脉瓣受累罕见。肺动脉瓣和三尖瓣的损害常继发于左侧瓣膜病导致的肺动脉高压。早期瓣膜受损导致反流。在接下来的年月里，多因反复发生的瓣叶增厚、瘢痕形成、钙化，可导致瓣膜狭窄。因此，在新发病例中心脏炎的特征性表现为二尖瓣反流，有时伴有主动脉瓣反流。心肌的炎症可影响心脏电传导途径，导致PR间期延长（I度房室传导阻滞或罕见的更高的阻滞）和第一心音减弱。

RHD患者在其瓣膜病变进展为心功能衰竭前常数年无症状。此外，尤其是在资源贫乏的地区，往往难以做出ARF的诊断，所以儿童、青少年及年轻的成年人可能患了RHD但却并不知情。这些病例可通过超声心动图确诊，听诊对于无症状的RHD患者来说缺乏敏感性和特异性。对于RHD高患病率的人群，在学龄儿童中筛查超声心动图已经变得越来越普遍，这得益于便携式超声心动图的技术发展和基于UCG诊断RHD的指南的统一。尽管基于超声心动图做出了RHD的诊断后应开启二级预防治疗，但该临界RHD的临床意义尚未明确。

四、关节受累

ARF的最常见关节受累形式是关节炎，即炎症的客观证据，表现为关节的红肿热痛，常大于一个关节的累及（即多关节炎）。典型多关节炎为游走性的，数小时可从一个关节转移至另一关节。ARF几乎均累及大关节，膝关节、踝关节、髋关节和肘关节最为常见，且多为非对称性。疼痛剧烈且常导致功能障碍，应用抗炎药物可好转。

轻微关节受累亦相对常见，澳大利亚诊断指南中其被认为是高危人群的最常见潜在症状，但在著书此时这尚为纳入Jones分类标准。无客观关节炎证据的关节痛常和游走性多关节炎一样累及大关节。在一些人群中，亦可见到无菌性单关节炎，这可能与在游走性多关节炎出现前早期的抗炎药物介入有关。

ARF的关节症状对水杨酸类和其他NSAIDs药物反应良好。事实上，加用水杨酸类药物后关节受累症状仍持续1-2天的关节受累很有可能非ARF所致。

五、舞蹈病

小舞蹈病发生时常缺乏其他临床症状，在A组链球菌感染后有较长的潜伏期，且多见于女性。舞蹈病样运动常累及头部（造成特征性的舌刻板样活动）和上肢（第448章）。这些症状可泛化也可局限于一侧肢体（偏侧舞蹈病）。在轻症患者中，只有详细的检查才能发现，然而在大多数严重病例中，受累患者难以生活自理。常同时伴有情绪不稳和强迫特质，这些持续时间可长于舞蹈病样运动（常6周恢复，但也可持续6个月）。

六、皮肤表现

ARF的典型皮疹是环形红斑（第24章），起始为粉红斑，中央正常伴匍形向外扩展的边缘。皮疹易消散，在检查者面前时隐时现。多发于躯干部，部分在肢端，但几乎从不累及面部。

皮下结节为无痛的活动度良好的皮下小团块（0.5-50px），位于骨突表面，尤其是手、足、肘、枕骨，偶见于椎骨。它们多为迟发的症状，起病后2-3周出现，持续数天至3周，多与心脏炎相关。

七、其他表现

大多数ARF患者会出现发热，但在单纯的舞蹈病中少见。尽管高热（39℃）为其特点，但低热也非罕见。急性时相反应蛋白在多数患者中亦可升高。

八、确定诊断：

鉴于无明确的确诊检查，ARF的诊断依赖于一组典型的临床表现和前驱A组链球菌感染证据，同时需排除其他诊断。这个不确定性致使T. Duckett Jones博士在1944年提出了一系列的分类标准（接下来称之为Jones分类标准）。现有的诊断指南是WHO修订的1992年Jones标准，但需注意的是其他指南，包括澳大利亚和新西兰标准，在ARF高危人群中有更高的诊断敏感性。