小儿室间隔完整型肺动脉闭锁，指的是右心室流出道完全梗阻，但是室间隔完整，相对发病率较低。此疾病主要的临床表现是孩子出生后，出现比较明显的中心性发绀，随着动脉导管功能的关闭，发绀会越来越严重。高度扩张的右心室压迫肺脏，有可能出现发育不良，导致呼吸困难、呼吸急促。此种疾病一旦确诊，一、采用内科保守治疗。主要是纠正缺氧和酸中毒，静脉输注前列腺素E1和E2，保持动脉导管持续性开放。代谢性酸中毒以及严重低氧血症的孩子，可以适当静滴碳酸氢盐，正压通气以及肌肉的松弛，有助于高危新生儿病情平稳。二、手术治疗，通常需要分期治疗。手术治疗是根治的方法，内科保守治疗没有用。
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