永存动脉干的临床表现有哪些

概述

永存动脉干是指左、右心室均向一根共同的动脉干射血，动脉干的半月瓣骑跨于高位室间隔缺损之上，解剖上仅见总干，未见闭锁的主、肺动脉的遗迹，体循环、肺循环和冠循环血供均直接来自动脉千。永存动脉干是极为罕见的复杂先天性心血管畸形。发病率约0.5％左右，在先天性心血管的尸解中约占1～3％。

治疗措施

经胸骨正中切口，体外循环下进行，但在体外转流阻断主动脉前，先要钳夹左、右肺动脉，以免发生急性肺水肿，然后从动脉干上切断肺动脉。如肺动脉有两个分开的开口，则将两个开口连同一片主动脉壁一起切下，动脉干后壁的缺损和室间隔缺损用补片修补，使动脉干只与左心室相通。应用带瓣外导管建立右心室与肺动脉连接。

病理改变

在胚胎发育的第3及第4周，在正常情况下动脉干间隔的发育将总动脉干分隔成升主动脉及主肺动脉，动脉干间隔由圆锥部向头端方向呈螺旋形生长，使升主动脉位于左后方，主肺动脉位于右前方，动脉干间隔与圆锥部的圆锥间隔相连，参与膜部室间隔的形成，关闭室间孔。

如心球纵隔缺如或发育不全则形成室间隔的高位缺损，动脉干即骑跨在室间隔缺损之上。动脉干的半月瓣常为3瓣，可有2～6个瓣叶畸形，动脉导管经常缺如，即使存在而功能上也不重要。肺动脉可从动脉干根部、主干部或弓部分出，甚至肺动脉不发育，肺循环的血液仅来自扩大的支气管动脉，故永存动脉干可有各种不同的类型，但不论何种类型，体循环、肺循环、冠状动脉的血液来自心室和动脉干。

血流动力学：永存动脉干病例，来自左、右心室的血液全部进入动脉干。静脉血液和左心室喷射的来自肺循环的氧合血和右心室喷射的来自体循环的血液混同进入动脉干，因此而产生的血氧饱和度降低的程度取决于肺循环血流量的多少肺血流量多临床上紫绀不明显或程度轻。

但心脏负荷加重伴有动脉干瓣膜关闭不合者易造成心力衰竭，左心房压力升高可发生肺水肿、肺血流量少侧紫绀明显，引致肺血流量减少。最常见原因是肺血管床承受体循环高压的大量血流逐渐产生肺小血管阻塞性病变，致肺循环阻力升高，血流量减少，肺动脉狭窄亦可造成肺血流量减少但较为少见。

临床表现

根据肺动脉起源部位的不同，永存动脉干有数种分型方法。目前临床上常用的是按Collect和Edwards法分为四型。

1、Ｉ型。动脉干部分分隔，肺动脉主干起源于动脉干的近端，居左侧与右侧的升主动脉处于同一平面，接受两侧心室的血液。此型常见，约占48％。

2、Ⅱ型。左、右肺动脉共同开口或相互靠近，起源于动脉干中部的后壁，约占29％。

3、Ⅲ型。左、右肺动脉分别起源于动脉干的两侧，约占11％。

4、Ⅳ型肺动脉起源于胸段降主动脉或肺动脉缺失，肺动脉血供来自支气管动脉，约占12％。