神经肌肉型脊柱侧凸诊治

神经肌肉型脊柱侧凸

脊柱侧凸是大多数神经肌肉疾病的常见畸形之一，严重畸形患者不能行走，甚至坐立困难。神经肌肉型侧凸定义为身体肌肉神经接头通道异常，致患者脊柱冠状位和矢状位上畸形。

根据病因分为神经源性脊柱侧凸和肌病性脊柱侧凸。前者又可分为上运动元和下运动神经元性损伤。上运动神经元病损包括脑瘫、脊髓空洞症和脊髓创伤;下运动神经元病损包括小儿麻痹后遗症和脊髓性肌肉萎缩。肌病性侧凸包括关节弯曲、肌肉营养不良和其他类型的肌病。

与特发性脊柱侧凸相比，侧弯进展较快，成年后仍会进展。最终患者失去坐立能力，以及其它功能丧失，如肺功能等。与特发性脊柱侧凸不同，支具治疗并不能延缓神经肌肉型脊柱侧凸的进展，不是有效的治疗方法。进行性侧弯畸形一般要求手术矫形和固定。

正确诊断原发性疾病，有时要求行肌肉活检。评价患者营养状况和肺功能尤其重要。

手术指征：侧弯进行性发展;坐立能力下降。

相对禁忌症：术前应评估呼吸、心脏、营养状况，看患者是否可以耐受手术。

影像检查：除脊柱全长正侧位片，最重要的是脊柱牵引位像(traction spinal radiographs)来评价侧弯柔韧性。

治疗目的：将脊柱维持在水平骨盆上且在冠状位和矢状位保持平衡。手术融合节段较其他侧凸长，通常融合至骶椎。融合方法常采用前路或后路方法，或前后联合入路。融合至骶骨需采用Luque-Galveston 技术或骶骨螺钉。