阑尾畸形是少见的先天变异，发病率较低。Meckel（1822）首次报道后，相继见于文献，Collins（1955）在5万例阑尾中发现双阑尾畸2例（0.004％）。国内（1958年）霍万户报道第一例，到1998年国内记载60例。
阑尾畸形发生与遗传和环境因素有关，尤其胚胎第5-8周，由于病毒、营养、射线、创伤或药物等因素作用，导致其发生。
畸形多为数量变化，呈阑尾重复。Menten（1945）和 Wallbridge（1962）曾以阑尾与盲肠的重复情况，将阑尾畸形分为三类四型：
1、单一的盲肠，一条阑尾有不同程度的部分重复。
2、一条盲肠，有两条完全分离的阑尾，又分为两型：
（1）两条阑尾在回盲瓣的两侧，称鸟型。
（2）一条阑尾居正中位置，而另一条在任一结肠带的任何位置，称结肠带型。
3、重复的盲肠，各有一条阑尾。
