肺隔离症又称为支气管肺隔离症。为胚胎时期一部分肺组织和正常肺分隔而单独发育，与正常支气管树不相通，而且其血供来自体循环的异常分支，引流静脉可由肺静脉、下腔静脉或奇静脉回流。这种畸形可分为叶内型和叶外型。
叶内型肺隔离症病变区域与邻近正常肺组织为统一脏层胸膜所包裹，隔离的肺组织与正常组织分界不清，病灶内部分为大小不等的囊状结构，部分为实变肺组织。囊内为粘液，一般不与正常支气管相通，只有感染时才与临近支气管相通，囊内可有脓液，如空气进入囊内，可产生气液平面。供血动脉多来自降主动脉，少数来自腹主动脉或其分支。静脉回流多经肺静脉，少数经由下腔静脉或奇静脉，此型多见于下叶后基底段，位于脊柱旁沟，以左侧多见，上叶少见。
肺叶外型肺隔离症为副肺叶或副肺段，被独立的脏层胸膜所包裹，病变组织多为实变肺组织块，少数呈囊样改变，不易引起感染。供血动脉来自腹主动脉，静脉回流经下腔静脉、门静脉、奇静脉或半奇静脉。此型绝大多数见于左下叶后基底段，少数可位于膈下或纵膈内。
在临床上，肺隔离症可见于各年龄组，以青年病人居多，男女发病无明显差别，多数病人无症状，在体检时偶然发现。如合并感染则表现为反复肺部感染症状，如发热、咳嗽、胸痛、咳脓痰甚至咳脓血痰等症状。但由于肺叶外型隔离症常伴有先天性膈疝，心脏异常，胃肠道异常等伴发畸形的肺叶外型隔离症在1岁内即被发现。
