儿童癫痫综合征

作为放射科的术语，MCD已经越来越被医生们所接受，MCD是指那些由于解剖发育异常导致的皮层非占位性病变，包括皮层结构的异常和神经灰质的易位。组织病理学上，MCD包括Taylor型的局部皮层发育不良，灰质易位(nodular heterotopia)，多小脑回（polymicrogyria），脑裂畸形(schizencephaly)，半球巨脑回（hemimegalencephaly）等。并非所有的MCD都适合手术治疗，那些有脑室旁灰质易位并接受了局部皮质切除术病人的疗效就很差。

MCD是难治性癫痫的常见原因，约占外科手术治疗儿童癫痫患者的28-56％。这类疾病的临床特征包括早期的癫痫发作，发作形式的多样性和难治性，并常常伴有局部的神经系统缺损和全面的认知障碍。依据病理改变的不同，MRI的影像特点也不同。可以表现为正常或皮层增厚，灰白质界限不清，或皮层下长T2信号。

与其它病理异常所致的癫痫外科手术相比，儿童或成人MCD的手术成功率更低。外科治疗失败的主要原因是病灶没有彻底切除。MCD的病变由于常常涉及中央区而限制了手术切除的范围。另外，发育异常区域的范围可能在MRI影像上并不明显，还需要应用其它方法去定位致痫区。

为了提高癫痫病灶定位的准确性，功能神经影像（PET或SPECT）、术前硬膜下电极脑电监测及术中的皮层脑电监测也被应用于儿童MCD的定位。尽管来自Cleveland Clinic的数据显示，无论是PET还是术前硬膜下电极脑电监测的应用都不能改善外科治疗的预后，但是这些技术的应用在某些方面还是有一定意义的。

脑肿瘤和癫痫(Brain tumors and epilepsy)

在儿童癫痫患者中，由脑内肿瘤引起的比例并不高，而且大部分的肿瘤性质为低度恶性。但在大宗接受手术治疗的儿童癫痫患者中脑肿瘤是常见的病因，约占所有手术病例的1/3到1/2。从临床表现上讲，同一年龄组的儿童，因肿瘤所致的癫痫要比其它病理改变所致的癫痫症状出现的晚。因为病变相对良性，所以很少出现局部的神经定位体征或引起颅内压增高。

这类病人的术前评估程序与其它病变引起的癫痫大致相同。CT的敏感性不如MRI，尤其是对于低度恶性的局灶性病变。当MRI发现明确的病灶，并且视频脑电图也提示病灶附近有异常放电时，是否有必要进行其它的辅助检查比如SPECT和PET是值得讨论的。对于皮层脑电图的作用也有争议，但与病变有关的异常放电的皮层定位是必须的。彻底切除肿瘤是治疗癫痫的前提，但是对于肿瘤周边皮层脑电显示有异常放电的组织是否应该切除就存在着很大争议。既往有关这方面的研究报告有着相反的结论。各个癫痫中心也是按照各自的经验来应用皮层脑电监测项技术。

在各种原因所致癫痫的患者中，因肿瘤而致的癫痫治愈率最高，超过80％。术前发作频率较低以及病变的彻底切除预示着预后良好。最常见的肿瘤病理类型为神经节细胞瘤，约占大多数研究中的40％。其它常见的肿瘤包括低度恶性的星形细胞瘤和畸胎瘤等神经上皮肿瘤。对儿童患者来说，许多起源于一侧颞叶并侵犯岛叶或累及基底节区的肿瘤，是否能够彻底切除受周围重要结构的限制。

结节性硬化（Tuberous sclerosis,TS）

结节性硬化导致的癫痫在10岁以前的儿童多见，部分性癫痫发作最多见于婴儿痉挛的患儿，同时也是结节性硬化儿童的常见临床表现。

单一病灶的切除在这种多发病灶的疾病中能够获得满意的疗效，这极大地增加了这种疾病潜在的外科治疗价值。来自迈阿密儿童医院(Miami Children’s Hospital,MCH)的病例报告显示实施局部病灶切除后，约69％的癫痫患者发作消失。对TS病人的术前评估是个巨大的挑战，包括MRI和PET影像上的多处异常病灶和发作间期多处痫样放电。相比而言，发作期的EEG异常区与发作期SPECT的高灌注区具有较高的符合性。手术失败的主要原因是硬化的结节及周围的致痫区域没有被彻底切除。

TS病人癫痫手术成功后的长期预后还不清楚。理论上讲，术后其它的结节也存在着致痫的可能，但是这种危险不仅仅是TS的病人存在。目前有确切的证据表明TS病人的低智商与患儿的癫痫发作有直接关系。而抗癫痫药和外科治疗对发作的有效控制可以显著地改善患儿的认知功能。

Sturge-Weber综合征（Sturge-Weber syndrome,SWS）

SWS是一种少见的神经系统发育异常，病人有额面部的先天性皮肤血管瘤，同时还有同侧半球软脑膜上的静脉样血管瘤。临床特征还包括有超过半数的患儿有神经系统的发育迟滞，及80％以上的病例有癫痫发作并且首发癫痫平均年龄是在6个月。

SWS是说明儿童癫痫外科手术适应症和手术时机问题的一个典型例子。约50％的病例应用抗癫痫药物可以得到较好的控制。而更深层次的问题是虽然有些病人在较长的时间内发作可以被控制，但由于这种病变的自然发展过程，其转归仍难以预料。伴有局部神经定位体征的进行性认知功能减退是此病的一个特征，而这很难说是由癫痫发作引起的还是由进行性脑萎缩导致的。

正确的术前诊断依靠增强MRI扫描，可见单侧性的静脉血管瘤，还可以详细了解病变的范围。头皮脑电监测可以表现为双侧半球的痫样放电，这对手术无定位价值。术式的选择取决于病变范围的大小――是局部病变切除还是半球切除。术中的脑电监测提示最活跃的放电区大多位于血管瘤的周围，但研究显示术中脑电图的应用并未提高病人的手术疗效。因为病变切除以后可以明显地控制癫痫发作，所以很少在术前应用硬膜下电极监测。两组大宗病例研究显示65-85％的病人可完全控制发作，而早期手术，特别是在两岁以前手术可以显著改善患儿的认知功能。

婴儿痉挛症(Infantile spasms,IS)

IS是发生在婴儿期并伴有认知功能减退的灾难性的癫痫综合征。已有的报道显示，患有IS的病人药物治疗疗效很差，这就提出了对于那些药物难治性病例能否考虑外科治疗的问题。从治疗角度上分析，对于那些全身发作的综合症仅仅行局部的病变切除是不能解决问题的，但这种原则对于IS的病人并不适用，IS虽然从症状上将其归于全身性癫痫综合征，但从病因学角度来说可能是局部病因所致，所以切除局部的癫痫病灶可以终止发作。可以证明IS是局部因素导致发作的特征包括：有部分性发作的病史；不对称的抽搐；半球的高度节律异常和轻偏瘫。这些特征要通过V-EEG和功能影像等手段来确定。在手术切除的病例中，常见的局部病理改变为皮层发育的异常和脑软化。

来自UCLA（University of California）的大宗IS病例报告，多脑叶切除和半球切除的短期癫痫控制率达65％，但是随着时间的延长，手术控制癫痫的比例也明显下降。除了控制癫痫发作，IS病人的手术目标是提高患儿的认知能力。UCLA的短期随访结果显示只有1/24的儿童术后获得了正常认知功能的发育，从整组病例来看，术后两年的标准发育评分要明显低于术前。作者讨论了从整个病例资料看手术后功能的改善要明显好于结构的改善。早期手术的病人具有更高的发育评分，说明早期的手术干预更能阻止认知功能的退化。

手术时机的选择问题并没有解决。这需要权衡认知功能退化的风险和患儿的癫痫发作可以被药物控制的可能。易混淆的症状，多灶性的EEG异常以及出生12月内常规MRI对皮层病变的低检出率阻碍了早期适合手术病例的选择。目前，对于IS病人的外科治疗需要进行更多的前瞻性研究，从而确定达到最好的癫痫控制效果和最大的认知功能改善的最佳手术时机。