肺动脉瓣狭窄（PVS）发病率约占先天性心脏病的8％～10％，肺动脉狭窄以单纯肺动脉瓣狭窄最为常见，约占90％，其次为漏斗部狭窄，脉动脉干及其分支狭窄则很少见，但可继发或并发瓣下狭窄，它可单独存在或作为其他心脏畸形的组成部分，如法洛四联症、卵圆孔未闭等。若跨瓣压差＜30％mmhg，一般不会出现明显的临床症状。
手术指征
1、重度PVS新生儿、婴幼儿患者合并青紫或心力衰竭，需急诊手术；
2、病人无症状，心电图也无明显异常改变，右心导管检查示右室收缩压在8.0kPa（60mmHg）以上，或跨瓣压力阶差大于5.3kPa（40mmHg），或超声心动图检查示瓣孔在1.0～1.5厘米属中度狭窄应考虑手术。
3、右心室收缩压接近体循环或超过体循环血压，尽管无症状、无并发症，也需及早手术。
4、无症状但心电图示右心室肥大或伴有劳损，X线片示心脏有中度增大者。
5、有症状心电图及X线均有异常改变者，手术年龄以学龄前施行为佳。
6、症状明显有昏厥发作史属重度狭窄者，应在婴幼儿期施行手术以减轻右心室负荷。
7、当右心室与肺动脉干收缩压阶差≥50mmHg时，可选择在2~4岁时手术。
8、当压力阶差＜50mmHg，外科治疗与内科经皮球囊导管肺动脉瓣整形术治疗效果相仿，但如果存在较明显继发性漏斗部肌肉肥厚，或瓣环发育不良者，则必须手术治疗。
手术方式
1、 肺动脉瓣直视切开术，仅适于单纯性肺动脉瓣狭窄，且病情较轻而无继发性漏斗部狭窄和其他伴发心内畸形；
2、 体外循环下直视纠治术，适合于各类肺动脉口狭窄的治疗
3、经皮球囊肺动脉瓣成形术(PBPV) ，PVS除了伴肺动脉瓣环发育不良外，PBPV的结果与外科手术近，已成为首选。
建议
1、轻度肺动脉狭窄病人临床上无症状，可正常生长发育并适应正常的生活能力可不需手术治疗；
2、中等度肺动脉狭窄病人，一般在20岁左右出现活动后心悸气急状态，如不采取手术治疗，随着年龄的增长必然会导致右心室负荷过重出现右心衰竭症状，从而丧失生活和劳动能力；
3、对极重度肺动脉狭窄病人常在幼儿期出现明显症状，如不及时治疗常可在幼儿期死亡。
4、20世纪80年代之前，外科手术行肺动脉瓣切开术是治疗该病的惟一手段，该方法是在体外循环下，切开狭窄的瓣环。但随着医学的发展，经皮球囊肺动脉瓣膜成形术已经成为单纯性肺动脉瓣狭窄的首选治疗方法。
