外阴癌发病率不高，约90%的原发性外阴癌为鳞状细胞癌。
另外，还有恶性黑色素瘤，腺癌，疣状癌等等，多见于老年女性。
确诊外阴癌主要依赖妇科查体和病理检查，做妇科检查时可以看到位于大小阴唇的病灶，单个或多发结节，菜花样肿物或浸润性溃疡。
最多见的部位是大阴唇、小阴唇、阴蒂、会阴体，可累及肛门、尿道和阴道。
可以对发病部位的肿物进行活检，行病理切片就可以明确诊断。
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