微创胸腺切除术治疗重症肌无力

重症肌无力，英文简称MG。

临床主要特征是局部或全身骨胳肌于活动时易于疲劳无力，经休息或用抗胆硷酯酶药物后可以缓解。它的病因主要是免疫紊乱产生了自身抗体，使神经肌肉接头处乙酰胆碱不能和受体（AChR）结合而发生正常的肌肉收缩功能。而产生抗体的根源就在胸腺及其周围脂肪组织内。

如何知道自己患上了重症肌无力

本病见于任何年龄，发病率很低，只有10万分之0.5～1。但高峰期有两个，一个为20～30岁，女性多见，常伴胸腺增生；另一个为40～50岁，以男性为多，多伴胸腺瘤和其他疾病，如甲亢、类风湿关节炎等。除极少数起病急骤并迅速恶化外，多数起病隐袭，主要症状为骨骼肌稍经活动后即感疲乏，短时休息后又见好转。以眼外肌为首发症状者最常见，其次为延髓肌和四肢带肌，最严重的是呼吸肌肉的无力。眼外肌受累表现为眼睑下垂、复视、斜视；延髓肌受累表现在咀嚼肌和咽喉肌时出现咀嚼、进食和吞咽困难，饮水呛咳，构音不清；表现在面肌受累时则表情缺乏，闭目无力；四肢肌受累时以近端无力为重，行走易跌，上楼困难等；如侵犯呼吸肌则出现呼吸困难，称重症肌无力危象。本病多数起病隐袭，常以一组肌肉开始，逐步累及其他组，少数病人出现肌肉萎缩。上述症状也常波动起伏，呈现“朝轻暮重”、重复活动后加重、休息后减轻的临床特征。感冒、情绪激动、劳累、月经来潮、使用麻醉镇静药物、分娩、手术等常使病情复发或加重。儿童肌无力几乎全部以眼肌受累为主，表现为眼睑下垂，复视甚至眼球固定，症状时好时坏或左右交替。如发现上述症状，诊断起来多无困难，应及时就医确诊。

重症肌无力有哪些危害

这是一种严重影响工作、生活的慢性疾病，难以自愈。轻者眼睑下垂，视物模糊，重者进食困难，无法行走，甚至呼吸亦感困难。重症肌无力最危险的并发症莫过于肌无力危象了。当病情突然加重或治疗不当，引起呼吸肌无力或麻痹而致严重呼吸困难时，称为肌无力危象。

临床上有三种类型：

1、肌无力危象

2、胆碱能危象

3、反拗性危象。危象严重者可致呼吸突然停止而死亡。因此，发现了上述情况一定要立即到医院彻底检查。

怎样确诊患了重症肌无力

由于医学知识的缺乏，以眼睑无力起病者往往先到眼科就诊，在医疗技术相对落后的过去，曾发生过误诊为眼睑过长而接受了眼睑切除术，日后疾病治愈而眼睛却再也闭不上的悲剧。建议以前从未有眼部疾患而突然出现上述症状的患者应首先到综合医院的胸外科或神经内科就诊，以防误诊漏诊。此病根据临床特征诊断并不困难：肌疲劳试验，如反复睁闭眼、握拳、两上肢平举或连续下蹲等，可使肌无力更加明显，有助诊断。为确诊可进一步作以下辅助检查：

一、药物试验：

①新斯的明试验。②氯化腾喜龙试验。注射药物后肌无力迅速改善视为阳性，操作简便，确诊价值最大，基层医院也可完成，但尚需以下检查鉴别其他疾病。

二、电生理检查：

常用肌电图检查，分为低频刺激和高频刺激，以前者的结果更可靠。此检查对于重症肌无力的分型和鉴别诊断有重要价值。

三、其他：血清中抗AchR抗体测定约85％患者增高。胸部X线平片或CT检查，发现胸腺增生或伴有胸腺肿瘤，也有辅助诊断价值。对于老年男性患者应同时排除伴随的恶性肿瘤，以免耽误原发病的治疗。

如何治疗重症肌无力

一、药物治疗：

（1）抗胆碱脂酶类药物：如口服吡啶斯的明，溴化新斯的明。这种治疗好比用胰岛素治疗糖尿病，属于替代治疗，而非真正的病因治疗。所以原则上仅用于单纯眼肌型等轻症病人。

（2）极化液加新斯的明0.5～2.0mg，地塞米松5～15mg静滴1次/日，10～12次为一疗程。

二、免疫抑制剂：

（1）皮质类固醇：每日或隔日强的松60～7Omg口服，症状缓解后可递减至最小的有效剂量。副作用是肥胖、高血压、糖尿病及继发的心血管疾病。

（2）免疫抑制剂：环磷酰胺200mg／日，分2～3次口服；或硫唑嘌呤50～150mg／日，分2～3次口服。但长期服用不排除有致癌可能。

（3）丙种球蛋白：属血液制品，多次使用有增加血液传播疾病的风险。

三、血液疗法：有条件时可使用血浆替换疗法。优点是立竿见影，迅速缓解症状；缺点是需要输入大量异体血浆，有感染血行传播疾病的可能，而且常需反复多次，费用昂贵。因此主要用于严重的危象病例或作为手术前的准备。

四、手术治疗：

手术治疗重症肌无力是医学史上具有传奇色彩的一页，是临床经验指导理论研究的成功典范。1936年Blalock医生为一名19岁的女性重症肌无力患者做了胸腺囊肿切除术,术后肌无力症状竟然奇迹般的缓解了，使他注意到胸腺与这种疾病的潜在关系。1944年他有意识地将胸腺切除术创造性地应用于不伴胸腺瘤的病人，取得了巨大的成功，开创了外科治疗重症肌无力的新篇章，也引发了对这种自身免疫性疾病的研究热潮。随着近年来麻醉技术、手术方式及呼吸管理的改进，胸腺切除术变得更为安全，无论是近期还是远期效果都非常满意，在发达国家已将外科手术作为重症肌无力的首选治疗方法。

那么，什么情况适合手术治疗呢？目前较为公认的手术适应证包括：

1、凡胸腺瘤病例或虽非胸腺瘤,但病情进展迅速,抗胆碱酯酶药物治疗反应不满意者,不管抗AChR抗体是否增高 ,均可作胸腺切除。美国神经病学研究所质量标准委员会对胸腺切除术的效果进行了评价,在重症肌无力发展的自然过程中,早期行胸腺切除术比晚期更有价值。

2、年龄在30-40岁之间的女性患者，病程短、病情轻伴胸腺增生者的全身型重症肌无力患者。

3、单纯眼肌型重症肌无力单纯眼肌型重症肌无力手术安全而且疗效好,并可阻止其转变为全身型。目前多数专家主张重症肌无力不论临床分型,一经明确诊断即需手术治疗，因为即使是所谓的“单纯”眼肌型病人，其中大多数（86％）在一年之内也会发展为全身型。但对学龄前儿童病例，出于对胸腺功能影响的担忧，目前仍主张先采用药物治疗。

4、肌无力危象的病人一般不宜立即接受手术治疗,应先接受药物治疗,待症状控制后再手术可以减少术后危象的发生。

微创胸腺切除术

手术切除胸腺和前纵隔脂肪组织虽是一种治愈重症肌无力的可靠方法，有着长期效果好、治愈率高等明显优势，但由Blalock医生首创的传统手术方法需要锯开胸骨，创伤大，疼痛剧烈，并在前胸遗留20多厘米长难看的纵形疤痕，是很多患者尤其是年轻女性望而生畏迟迟不敢接受手术治疗的最大障碍。其实，年轻女性病人更应该尽早接受手术治疗，因为，研究表明86％的患者最终都会发展为全身型，而起病一年内手术效果最佳。

既然治疗上有这种矛盾和尴尬，那么，有没有以最小的切口完成同等质量手术的新方法呢？我们应该感谢10多年前源自美国的微创新技术――电视胸腔镜的出现，使大多数患者可以通过一侧腋窝下三个1～2厘米长、小而隐蔽的切口完成手术。自1993年出现第一例胸腔镜胸腺切除术以来，至今国际上已积累上万例手术经验。随着手术技术的逐渐完善，越来越多的报告支持这种新术式。目前学术界已达成共识，即胸腔镜手术已达到传统胸骨劈开手术相同的效果，而创伤则明显减少，切口更加隐蔽美观。爱美的女性手术后完全可以大胆地穿着比基尼在海滨漫步，再也不会有心理阴影。

在我国在1994年就报道了国内第一例胸腔镜微创胸腺切除术。目前已经作为一项成熟的手术技术推广，为广大重症肌无力患者带来福音。