小脑遗传性共济失调的症状有以下几个方面：
第一、一般在30-40岁隐匿起病，缓慢进展，但偶尔也可有儿童期以及70岁起病的患者。
第二、首发症状多为下肢共济失调，表现为走路摇晃、突然跌倒，可有发音困难，继而出现双手笨拙、意向性震颤、眼球震颤、痴呆和远端的肌肉萎缩，体格检查可见肌张力障碍、腱反射亢进、病理反射阳性、痉挛步态和震颤觉、本体感觉丧失。
第三、症状都有遗传早现现象，也就是在同一家系中发病年龄逐代提前，症状逐代加重，是非常突出的临床表现。
