肾上腺偶发瘤知多少

肾上腺偶发瘤

肾上腺偶发瘤(adrenal incidentaloma AI,)是指临床无明显内分泌异常症状、因常规体检或与肾上腺疾病无关原因检查发现的肾上腺肿瘤。其中良性无功能性肿瘤约占70％，这类肿瘤并不引起严重后果，可以随访观察.

一、肾上腺偶发瘤的病理分类

肾上腺偶发瘤病理分布较广泛，包括腺瘤、嗜铬细胞瘤、髓样脂肪瘤、肾上腺囊肿、皮质腺癌、转移癌、血肿和其他少见的肿瘤。有报道：腺瘤占4l％，转移瘤占19％，肾上腺皮质癌占10％，髓样脂肪瘤占9％，嗜铬细胞瘤占8％，其他的少见肿瘤通常为良性疾病，如囊肿等。

二、诊断

1、诊断AI首先应考虑肿瘤的良恶性。

(1)在肾上腺偶发瘤中，恶件肿瘤的发生率很低。

(2)CT检查最重要：肾上腺腺瘤体积小、界限清晰、密度均一;体大、形状不规则、轮廓模糊、向周围浸润、密度增高通称提示为恶性。

(3)肿瘤密度大于10-20 Hu，恶性可能大。

(4)原发性与转移性肾上腺恶性肿瘤的鉴别主要依据两点：

Ⅰ转移性肿瘤通常双侧多见;

Ⅱ转移性肿瘤多继发于其他肿瘤，如肺癌、胃癌、乳腺癌、黑色素瘤等。

(5) 肾上腺皮质癌(ACC)是肾上腺原发性恶性肿瘤最常见的类型，约占AI的14％。

(6)亚临床内分泌功能的AI(约20％):目前对SCCS腺瘤是否手术存有争议。目前认为，对合并代谢性疾病的SCCS腺瘤患者行手术治疗是合适的。偶发性Pheo和醛固酮瘤(APA)因存在高血压危象和高醛固酮血症心肾损害的风险，均应手术治疗。

2、判断肿瘤发生的组织类型:皮质肿瘤,髓质肿瘤或是其他类型。髓质肿瘤以嗜铬细胞瘤最常见，皮质肿瘤包括库兴综合征，醛固酮瘤，皮质癌等。

3、判断肿瘤是否具有内分泌功能:在肾上腺偶发瘤中大多没有内分泌功能，部分病例内分泌活性较低，呈亚临床性肿瘤;亦有部分病例平时表现为无功能、无内分泌活性的静止性肿瘤，而在手术中表现出内分泌活性。

⑴嗜铬细胞瘤：在肾上腺偶发癌中以静止性嗜铬细胞瘤居多，缺少典型的阵发性高血压和头痛、心悸、多汗等症状，容易误诊或推迟诊断，

⑵库兴综合征：临床上尚未明确库兴综合征的诊断标准，亚临床自主分泌糖皮质激素肿瘤。其标准试验为大小地塞米松抑制试验，小剂量地塞米松试验为夜间口服地塞米松l mg,测次日8时血浆皮质醇，若服药后上午8时血皮质醇小于llO.4 mmo∥L为被抑制。是皮质醇症确定诊断最有价值的指标。

大剂量地塞米松试验用于皮质醇症的病因诊断，方法与小剂量地塞米松试验相同，只是将服用剂量增大至8 mg，血皮质醇降至对照日的50％以下为被抑制。24h尿游离皮质醇能比较客观地反映皮质醇的分泌量。

⑶醛固酮瘤：有高血压的AI患者，应测定血钾，血浆醛固酮与血浆肾素活性(PAC―PRA)的比值，比值大于30提示自主分泌醛固酮的肿瘤。

三、治疗原则

①直径≥4 cm者更易发展为功能性肿瘤，应采取手术治疗，肿瘤体积6 cm，恶性可能性大，主张尽早手术;

②有内分泌功能的肾上腺偶发瘤，应首选手术治疗;对SCCS腺瘤是否手术存有争议。合并相关代谢性疾病的SCCS腺瘤患者应行手术治疗

③年轻患者，因随访费用及疾病困扰，手术;

④双侧病变者先切除一侧，对侧密切随防;

⑤肿瘤直径4cm、偏良性、无功能者，如患者年龄较大可密切观察，并行B超、CT随访检查。

⑥对性质不明的AI采取更积极的手术态度。