骨化性肌炎（二）发病机制

骨化性肌炎的形成一般需要以下4个因素：1）来自外部的创伤：大约有70%以上的病例曾有过外伤史，外伤可致局部血肿，轻者仅有胶原纤维层及少量骨骼肌撕裂，重者可导致肌肉严重受损、大面积骨折。2）损伤信号：这种信号有可能是损伤细胞或到达损伤组织周围的反应性炎症细胞分泌的信号蛋白。3）要有存在基因表达缺陷或未定型的的间叶细胞。这些细胞接受适当的信号后可以诱发合软骨或成骨，分化成软骨细胞或成骨细胞。4）存在连续发生骨化组织的环境，其中信号基因最为关键。文献记载其中信号基因最为关键,Urist命名该基因为骨形态发生蛋白（bone morpho genetic protein,BMP)。重要的包括BMP1-12型和生长分化因子(growth differentiation factor, GDF ) 5-7型。吉林大学第一医院康复科郑银花

除外伤外，也有以下因素形成异位骨化的报道。1）遗传：归纳为两大综合征:骨纤维结构发育良(fibrodysplasiaossificans progressive,FOP)和进行性骨化性肌炎(progressive osseous hetero-plasia , POH)，以多关节异位骨堆积为特征，患者最终严重残疾甚至死亡。2）神经源性：在四肢和骨骼肌纤维组织多发，病人往往有脊索损伤或颅脑损伤，也可见于长期昏迷病。3）关节成形术后：在四肢软组织内发生，异位骨化可在手、脚均可发生。

在病理学上通常经历创伤和炎症、肉芽组织和异位骨化3个阶段：1）创伤和炎症：肌肉组织坏死出血或炎症，周围软组织相应肿胀增生，但尚未形成钙化和骨化，临床表现常为肿胀，疼痛、局部皮温升高，通常不超过2周。2）肉芽组织：病变组织的边缘出现带状、点状、蛋壳状及花边状逐级加重的骨化和钙化(也称离心性钙化)，骨化及钙化的过程由病灶的外周向中央发展，为创伤后的3-4周。5-6周左右，病变周围可形成规则或不规则的环形骨化，外围带为成熟骨组织，中间带为类骨组织，中央带为增生活跃的纤维母细胞，此期肿块可以有增大，但软组织肿胀减轻。在这个时期，如果病理组织取材于病灶中间带或中心，难以与肉瘤进行鉴别。3）异位骨化：后期整个病变组织全部骨化，由于软组织肿胀减轻，并由于肌肉组织内部应力作用而塑性成为菱形或椭圆形的骨块。骨化性肌炎成熟后包块呈典型的三层结构。电镜下观察，中心为出血层，可见间吞噬细胞、充质细胞和含铁血黄素;中间层为萎缩肌纤维层，以内皮细胞、成纤维细胞为主;外层为骨化层，可见破骨细胞和骨细胞。

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