横位室间隔膜部瘤破裂介入治疗

摘要：目的 回顾性研究横位室间隔膜部瘤形态学特点和介入治疗操作规律。病人和方法 12例横位室间隔膜部瘤破裂的病人（6.8±2.4岁），超声心动图测量，膜部瘤基底部平均直径5.55±2.47mm（3.8～8.4），膜部瘤平均横径6.82±3.27mm（4.92～8.41），有9例病人为单个破裂口，膜部瘤边缘距主动脉瓣平均距离为1.52±0.84mm（0.9~2.56）。本组病人平均肺动脉收缩压为24.47±2.71mmHg（22～28），平均Qp/Qs为1.78±0.32（1.34～2.05）。结果：头轴位左心室造影显示膜部瘤呈横位，膜部瘤基底部平均直径6.22±1.44mm（5.98～7.33），膜部瘤平均横径8.22±0.78mm（6.37～10.71），有8例病人为单个破裂口，破裂口平均直径为3.48±0.91mm（2.55～4.97），膜部瘤基底部边缘距主动脉瓣平均距离为0.94±0.73mm（0.6~2.8）。左室造影发现本组病人中的瘤体为横位，基底部较小，瘤体横径大于基底部直径，3例病人瘤体呈哑铃状横位。10例破裂口位于瘤体的下方或右侧偏下，分流血液大多指向右下方，2例破裂口位于瘤体的右侧。本组病人均实施介入封堵术，技术成功率100％。其中8例使用同心膜部室间隔封堵器，4例使用偏心膜部室间隔封堵器。9例病人直接封堵瘤体的基底部，其中4例使用偏心膜部室间隔封堵器；另3例封堵破裂口。术后心脏杂音均消失，即刻左心室造影发现2例少量残余，残余分流率16.7％，主动脉造影无主动脉瓣返流。术后1个月超声心动图检查，残余分流率（1／12）8.3％，术后6个月复查均无残余分流。结论 在介入治疗过程中根据横位室间隔膜部瘤形态特点，在导丝通过室间隔缺损口、导丝避免穿过三尖瓣腱索以及封堵器释放等关键介入治疗操作步骤中采取相应的操作方法，可以成功实施介入封堵。山东大学齐鲁医院小儿内科李福海

关键词 横位室间隔膜部瘤；诊断；介入治疗

Transcatheter closure of horizontal aneurysm-like perimembranous ventricular septal defects

室间隔膜部瘤破裂的形态学呈多样性，一般为圆形或半圆形，破裂口大多开口于膜部瘤的上方或右侧[1,2]。根据左室造影中的表现，将横位膜部瘤定义为，室间隔局部向右心室突出，基底部直径比较小，膜部瘤的横径大于基底部直径，有完整的瘤体壁的室间隔膜部瘤破裂。因其在形态上有其独特性，其介入治疗程序也有其特殊性。本文通过总结近5年资料完整的12例横位膜部瘤破裂病人的介入治疗，试图分析其诊断和介入操作规律。

一般资料

本组共12例横位室间隔膜部瘤破裂的病人，平均年龄6.8±2.4（3～11）岁，男8例，女4例。超声心动图测量，膜部瘤基底部平均直径5.55±2.47mm（3.8～8.4），膜部瘤平均横径6.82±3.27mm（4.92～8.41），有9例病人为单个破裂口，膜部瘤边缘距主动脉瓣平均距离为1.52±0.84mm（0.9~2.56）。本组病人平均肺动脉收缩压为24.47±2.71mmHg（22～28），平均Qp/Qs为1.78±0.32（1.34～2.05）。头轴位左心室造影显示膜部瘤呈横位，膜部瘤基底部平均直径6.22±1.44mm（5.98～7.33），膜部瘤平均横径8.22±0.78mm（6.37～10.71），有8例病人为单个破裂口，破裂口平均直径为3.48±0.91mm（2.55～4.97），膜部瘤基底部边缘距主动脉瓣平均距离为0.94±0.73mm（0.6~2.8）。左室造影发现本组病人中的瘤体为横位，基底部较小，瘤体横径大于基底部直径，3例病人瘤体呈哑铃状横位。10例破裂口位于瘤体的下方或右侧偏下，分流血液大多指向右下方，2例破裂口位于瘤体的右侧。本组病人超声心动图检查和升主动脉造影均未发现主动脉瓣返流。

结果

本组病人均实施介入封堵术，技术成功率100％。其中8例使用同心膜部室间隔封堵器，4例使用偏心膜部室间隔封堵器。9例病人直接封堵瘤体的基底部，其中4例使用偏心膜部室间隔封堵器；另3例封堵破裂口。术后心脏杂音均消失，即刻左心室造影发现2例少量残余，残余分流率16.7％，主动脉造影无主动脉瓣返流。术后1个月超声心动图检查，残余分流率（1／12）8.3％，术后6个月复查均无残余分流。

讨论

左室造影中表现的室间隔膜部瘤破裂，大多为假性膜部瘤破裂。实际解剖表现为部分三尖瓣隔瓣和缺损口附近的腱索在血流冲击下出现粘连后，所形成的一种管道状膜性结构。由于缺损口位置和血流方向的不同，所形成的管状结构在形态上也有不同表现[3,4]，横位膜部瘤仅仅是其中的一种特殊类型。

横位膜部瘤的破裂口大多位于膜部瘤下方，主要血液分流方向朝向心尖部，分流血液方向与主动脉纵轴的夹角大于90°。少数膜部瘤呈葫芦状，或可出现多个破裂口。

横位膜部瘤与其它类型的膜部瘤不仅仅表现在形态上的不同，更重要的是其形态学结构直接影响介入治疗的实施，如果采取常规操作方法，成功率很低，应根据其形态特点，调整操作方法，总结这12例横位室间隔膜部瘤介入治疗成功的经验，主要是在以下关键操作步骤中，运用了特殊操作方法：

1、导丝通过室间隔缺损口：大多数横位膜部瘤的破裂口朝向右心室心尖部，应用常规导管（如右冠导管）探查时，导丝出导管后的运行方向朝上，或朝向右侧运行，可能会由于导丝接触膜部瘤壁而出现随着导丝的进入将导管弹出膜部瘤。所以我们将猪尾造影导管的头端切割成形，使其头部的弯曲度大于90°，导管头部指向右下，导丝出导管后可很容易的通过破裂口进入右心室。

2、导丝避免穿过三尖瓣腱索：本组病人在圈套轨道导丝后均发现导丝穿过三尖瓣腱索，这可能是轨道导丝出破裂口后先向下到达右心室心尖部，然后再转向上到达肺动脉，在其运行中极易穿过三尖瓣腱索。如果出现此种情况，可将导管头部越过破裂口进入右心室，在后前位透视下将导丝收入导管内，重新调整导管头端的方向使导丝通过三尖瓣进入上腔静脉，必要时可更换右冠导管或调整导管的方向导引导丝进入上腔静脉。

3、封堵器释放：横位膜部瘤的基底部直径一般比较小，瘤体壁比较完整，我们在设计封堵器放置位置时，首选基底部。但是在破裂口距基底部较远时或基底部上缘距主动脉瓣较近时，也可封堵破裂口。由于瘤体呈横位偏平，在将封堵器拉入瘤体内阻力比较大，所以封堵器左盘到位后，要适度牵拉输送钢缆。此过程可在超声指示下进行，以防止由于牵拉过度造成破裂口扩大或封堵器脱入右室中。

室间隔横位膜部瘤破裂是膜部瘤破裂的一种特殊形态，根据其形态特点采取相应的操作方法，可以成功实施介入封堵。

参考文献：

1． Fu YC, Bass J, Amin Z, Radtke W, Cheatham JP, Hellenbrand WE, Balzer D, Cao QL, Hijazi ZM. Transcatheter closure of perimembranous ventricular septal defects using the new Amplatzer membranous VSD occluder: results of the U.S. phase I trial. J Am Coll Cardiol. 2006;47(2):319-25.

2． Hsu JH, Wu JR, Dai ZK, Lee MH. Real-time three-dimensional echocardiography provides novel and useful anatomic insights of perimembranous ventricular septal aneurysm. Int J Cardiol. 2007;118(3):326-31.

3． Pedra CA, Pedra SR, Esteves CA, Pontes SC Jr, Braga SL, Arrieta SR, Santana MV, Fontes VF, Masura J. Percutaneous closure of perimembranous ventricular septal defects with the Amplatzer device: technical and morphological considerations. Catheter Cardiovasc Interv. 2004;61(3):403-10.

4． Hein R, Büscheck F, Fischer E, Leetz M, Bayard MT, Ostermayer S, Reschke M, Lang K, Rmer A, Wilson N, Sievert H. Atrial and ventricular septal defects can safely be closed by percutaneous intervention. J Interv Cardiol. 2005;18(6):515-22.