海绵状淋巴管瘤行胰十二指肠切除

一、背景

淋巴管瘤（lymphangioma）是一种淋巴系统肿瘤样病变，临床上和病理上命名较混乱，有的称为淋巴管水囊肿或囊样水瘤，有的称为单纯性淋巴管瘤或囊性淋巴管瘤。本病好发于年幼者，如婴幼儿、儿童。淋巴管瘤可以先天发生，常由于淋巴管先天性发育异常，原始淋巴囊不能向中央静脉回流，正常分化良好的淋巴结构异常或未能与正常引流通道建立联系而隔离的淋巴管或淋巴囊异常增生扩大所致。也可因感染、肿瘤、外伤、手术或局部淋巴结变性等后天因素导致淋巴管堵塞，管径逐渐增大而形成。淋巴管瘤好发于面、颈、腋窝、肩部和腹股沟部，躯干部较少，而腹膜后来源的则更加少见。本例腹膜后淋巴管瘤广泛侵犯胰腺及十二指肠，目前文献中尚未见报道。

二、病例分析

1、基本信息和病史资料

患者，男，29岁。因“体检发现腹膜后占位1个月”于2014-7-30入院。查体：T 36、5℃，P 75次/min，R 15次/min，BP 120/70 LHg(1 LHg=0、133Kpa)。专科查体：腹平软，全腹未触及明显包块，肝脾肋下未及。腹部叩诊呈鼓音，肠鸣音正常。

2、实验室检验和影像学检查

实验室检查：血常规、肝功能、肾功能和电解质均正常。CEA、AFP和CA19-9均正常。腹部超声检查：右上腹自肝门水平至脐水平见范围12、6 cm×6、2 cm的略强回声网状结构。全腹CT检查：右侧腹腔及腹膜后可见一囊性灶，嗜间隙生长，增强扫描内见穿行的小血管影。病变与周围结构分界清楚，考虑淋巴管瘤可能。腹部MRI检查：腹腔、腹膜后见不规则团块状肿块影，T1WI呈稍低信号，T2WI呈高信号，其内信号不均匀，边界尚清，大小12、3 cm×7、1 cm×6、8 cm，胆囊受压变形移位，门静脉受压移位，考虑脉管性肿瘤。

3、手术及病理

术中可见右侧腹膜后巨大肿瘤，质软，界不清，无明显包膜。有多处分隔，紧密包绕十二指肠及胰头前后方，肿瘤后缘累及胰腺钩突及肝十二指肠韧带后方，压迫门静脉，无法完整剥离，遂行胰十二指肠切除术。术中完整切除肿瘤后行标本解剖，内含陈旧性血液及少量清亮液体。肉眼病理：肠管近端一侧见肿块，大小11 cm×8 cm×5 cm，表面光滑，切面呈蜂窝状，灰红灰黄，内含血性液体。肿块与肠壁及胰腺无法剥离。镜下病理：瘤组织由大小不一的管腔组成，部分管腔形态不规则，互相沟通，腔内可见红细胞及淋巴液，管壁内衬单层扁平上皮。间质内见淋巴细胞聚集。病理报告：“腹膜后肿块”为海绵状淋巴管瘤，肠壁肌层及胰腺内均见肿瘤组织，胃、肠切缘未见肿瘤组织，肿块旁淋巴结（1枚）、肠周淋巴结（1枚）示反应性增生。

4、术后管理及预后

术后24 h内患者生命体征平稳，未进重症监护室治疗，术后第一天拔除胃管，术后第二天恢复正常排气和排便，术后第三天即可耐受流质饮食，术后第四天给予肠内营养支持，术后第五天撤除镇痛治疗。术后2周患者出院，无任何围手术期并发症出现。术后随访6个月无任何并发症出现，目前仍在继续随访。

三、讨论

腹膜后海绵状淋巴管瘤虽然属于良性病变，但其生长具有侵袭性，其增生活跃的内皮细胞可缓慢的侵入或压迫周围组织，导致周围正常器官的组织结构萎缩，进而出现功能障碍，同时淋巴管瘤本身可以合并感染、出血、扭转甚至破裂，本例即合并出血。淋巴管瘤沿疏松组织间隙生长，其形态与局部间隙吻合，呈分叶状。CT影像学特点：（1）、多囊性；（2）、囊壁和分隔轻度强化，合并感染时明显强化；（3）、合并出血，可见“液-液平面”征；（4）、沿疏松组织间隙生长，呈“分叶状”。海绵状淋巴管瘤CT表现为蜂窝状迂曲扩张的囊状结构，边缘常不规则，沿周围组织间隙延伸、包绕，病灶与邻近组织分界欠清，增强后囊壁与分隔有轻度强化。本例影像学表现基本符合上述特点。由于腹膜后淋巴管瘤较为罕见，即使现有的先进诊断技术（如HRCT等）在大型三甲医院普遍应用，如果缺少穿刺病理或临床经验不足，术前诊断依然很困难。所以，腹膜后海绵状淋巴管瘤一经确诊或者高度怀疑，应考虑手术治疗。

在手术过程中，离断结扎与肿瘤相连的筋膜、淋巴管和小血管，边止血、边结扎，可减少术中出血、术后肿瘤复发和乳糜漏发生的风险。还需妥善分离和保护肿瘤周围组织。本例腹膜后肿物位于右上腹，因该部位的腹膜后肿瘤可挤压推移肝十二指肠韧带中的肝动脉、门静脉和胆总管，推移胰头、肠系膜上动、静脉，且常可使下腔静脉和肾静脉受压或移位。因此术中易造成上述组织的损伤，导致切除难度增大。本例腹膜后肿物累及胰腺钩突及肝十二指肠韧带后方，压迫门静脉，并致密包裹十二指肠及胰头前后方，无法完整剥离，遂行胰十二指肠切除术。术中须完全游离胰腺后缘与肠系膜上静脉之间的间隙，小心保护门静脉主干，并牢靠结扎离断胃十二指肠动脉。离断胰腺时须小心缝扎胰腺上、下缘及出血点，仔细寻找主胰管并置入支撑引流管。最后行消化道重建时须小心缝合各吻合口，减少术后吻合口漏的发生。

本研究所自2007年成立胰腺外科课题组至今，主要从事以胰腺肿瘤、胆总管下端肿瘤及壶腹部肿瘤为主的各种良恶性病变的外科诊疗工作。经过多年的积累，我们拥有一套完整的围手术期集束化管理策略，包括术前诊断策略、可切除性评估策略、营养支持策略、梗阻性黄疸管理策略、凝血功能监测与管理策略、预防性抗生素应用策略、围手术期液体治疗策略、术后胰瘘监测与防治策略、术前心肺功能锻炼与评估策略和镇痛管理策略。目前已完善了胰十二指肠切除术中的加速康复（ERAS）应用理念。经统计，2008年7月至2014年12月，本课题组共完成胰十二指肠切除术281例，其中90％以上术后诊断为胰头肿瘤、十二指肠肿瘤及胆总管下端癌。本例腹膜后海绵状淋巴管瘤行胰十二指肠切除术非常罕见，检索文献仅此一例。因此作一回顾性分析并结合文献复习，希望能给广大临床医师的临床工作带来益处。