Parry-Romberg综合征有什么治疗方法？

进行性半侧颜面萎缩又名Romberg病或Parry-Romberg综合征，1825年Parry首次报道，1846年Romberg和 Henoch对该病进行了详细描述，其主要临床表现是以中线为界的一侧面部皮肤、皮下组织和肌肉的萎缩，严重者可出现骨骼结构改变，咀嚼咬合功能部分丧失。传统经典的治疗主要集中在对软组织体积的恢复，包括：脂肪、真皮、血管化的真皮脂肪瓣游离移植或异体材料充填术，而往往忽视对骨骼结构的重建，所以治疗的效果不是十分理想。

1.治疗方案主要针对患者的畸形情况，设计相应的手术方案以重建患侧的外形及功能。

对于骨骼畸形不明显，而主要表现为软组织萎缩凹陷者，可采用组织移植等手段予以充填修复；对同时伴有严重颅面骨骼发育不良者，应首先重建面部的骨骼支架，以改善面部形态，同时配合必要的软组织手术进一步改善轮廓。

2.1 面部骨骼轮廓重建半侧颜面萎缩骨骼畸形多累及患侧颧骨、上颌骨，表现为颧上颌部明显凹陷，严重者上颌明显发育不良，上颌纵向长度短缩，咬合面向患侧倾斜，造成患侧开咬合，影响咀嚼功能。下颌发育不良导致下颌体窄小，颏部偏斜。根据骨骼的畸形情况，将面部作为整体的轮廓，采用截骨移位或充填植骨的方法以重建面部的解剖支架，增加局部的骨体积。

2.1.1自体骨或Medpor植入颧骨增高术和下颌骨角体部增宽术 术前通过头颅三维CT重建分析需要移植的部位和厚度，采用口内切口，显露上颌骨前壁和颧骨体部，或下颌骨体部和角区。修整自体下颌骨外板、髂骨或Medpor假体至合适大小形状，置于术前设计的部位，并应用2～3枚钛钉进行固定。

2.1.2正颌手术， 对于相对局限于上颌骨萎缩严重的患者，可能会存在开颌、半侧前牙和后牙反颌的情况，通过上颌Le Fort I 型截骨将受损上颌骨向前和向下移位，恢复患者正常咬合关系，同时应用自体骨进行上颌骨前壁和截骨间隙的游离植骨，起到矫正上颌骨体萎缩，固定骨断端，改善外观和增加骨段稳定性的作用。

对于上下颌骨、面部软组织存在严重的萎缩畸形，同时伴有咬合平面偏斜的患者，可进行双颌手术，包括下颌升支矢状或垂直劈开术，以及上颌Le Fort I 型截骨术。对下颌骨体积明显缩小，同时患侧软组织萎缩严重者，由于软组织张力很大，导致纵向延展受限，下颌骨矢状劈开术往往无法使骨段完全下降和准确地旋转前移，复发率也很高。可考虑应用下颌骨延长术，进行下颌骨升支或体部和软组织的同时延长，首先矫正下颌骨咬合平面的偏斜，在患侧造成开牙合。以延长器固定3～6个月后取出，在取出的同时根据患者咬合关系行二期上颌骨Le Fort I型截骨，恢复其正常的咬合关系和位置，必要时可配合术后正畸调整牙齿。

对于健侧下颌骨发育肥大者，也可采用健侧下颌骨外板切取术，既可改善面部的不对称畸形，又可作为患侧下颌骨充填的材料，同时可为上颌Le fort I型截骨术骨间隙内植骨提供骨源。

该类患者颏部往往不对称，短小后缩，整体偏斜，因此大多需配合颏部成形术进行必要的面部外观的调整。

2.2软组织的重建根据骨骼构建恢复的情况，对患者进行必要的软组织畸形的修复，常用的方法包括以下几个方面。

2.2.1自体脂肪游离移植充填术 该法可作为轻、中度甚至重度半侧颜面萎缩软组织重建的首选方法。术前患者取坐位，用美蓝标记出萎缩范围。在下腹部或股前外侧用直径2 mm的吸脂针抽取所需脂肪，离心，1000 r/min，3 min（离心半径10cm），去除上层油脂及下层血性肿胀液，取中段纯化的脂肪颗粒备用。按照术前标记，用2mm钝头吸脂针，在凹陷部位的皮下，进行多方向和多层次缓慢均匀地推注脂肪， 轻轻按摩至脂肪均匀分布。 由于自体脂肪存在吸收的情况，一般要进行2～3次的治疗。

2.2.2血管化的脂肪瓣游离移植充填术 对于半侧颜面严重萎缩而无法行脂肪颗粒注射充填者， 可采用吻合血管的游离脂肪瓣移植充填，包括股前外侧筋膜脂肪瓣[3]、肩胛真皮脂肪瓣，也有国外学者采用吻合血管的大网膜移植。 我们常采用股前外侧筋膜脂肪瓣，它可以提供大量的组织量，血管蒂较长，术中不用更换体位，便于操作。按照经典的手术方法[3]采取筋膜脂肪瓣，受区血管主要是面动静脉， 也可用甲状腺上动脉和颈外静脉，可制备小面积皮岛，以便观察组织瓣的血运，对萎缩严重面部皮肤缺损明显者， 需设计较大的皮岛以补充面部皮肤的不足。术后一定要放置2～3个半管引流，以预防皮下血肿的形成。供区创面多可直接拉拢缝合。

采用游离筋膜脂肪瓣修复的最大问题是远期软组织下垂， 表现为面下部膨隆、下眼睑及外眦部向下牵拉移位，患者往往因此而再次就诊，需要多次手术修整塑形才能获得部分改善，修整的方法包括软组织的重新悬吊，采用脂肪抽吸和脂肪颗粒注射充填的方法对移植的脂肪组织进行重新分配，以达到理想的面部形态。

2.2.3 辅助手术 面部自体脂肪颗粒注射充填时，患者颏唇部注射的脂肪往往发生明显吸收，局部仍遗留明显的凹陷畸形，即便反复注射充填，效果亦很差，这可能与唇部肌肉频繁活动有关。我们常选用自体真皮折叠移植进行治疗。

对伴有患侧上唇软组织萎缩凹陷，特别是有红唇萎缩的患者，可采用对侧下红唇交叉唇瓣移植修复红唇缺损。

口角偏斜是软组织重建中最难矫正的畸形，其主要原因是患侧内眦至口角的软组织全层纵向缺损短缩。为改善口角偏斜，可设计下唇以口轮匝肌为蒂的肌皮瓣转移至上唇，类似Z改形，以降低患侧口角的高度，注意下唇的肌皮瓣要设计得足够长。同时伴有白唇萎缩者，可同时采用自体真皮重叠植入充填。

3.讨论：

软组织的充填技术仍然是轻、中度半侧颜面萎缩患者最主要的治疗手段之一。但对于重度萎缩者，骨组织萎缩也十分严重，伴有部分功能丧失，因此需要进行软组织和骨骼结构的系统重建。

其骨骼改变包括：

①颧骨复合体和上颌骨的萎缩畸形，可造成眶骨下移、颧骨复合体的凹陷畸形，以及上颌骨向上和后方移位，同时伴有骨量的不足。

②下颌骨萎缩，尤其是下颌升支，其次是下颌骨体部，可导致颏部偏斜和咬合平面的倾斜。

虽然该病引起的软、硬组织萎缩的病因尚不明确，但普遍认为，发病越早，骨组织畸形越严重。Grippaudo 等报道了2例，他们在患者青春期就给予正畸治疗，在颅颌面发育成熟稳定后，下颌骨基本对称。这提示早期的正畸介入治疗可以减轻骨骼结构的萎缩程度，或缓解骨骼结构的进一步扭曲。同时，在骨骼结构的重建中，不仅要调整上下颌骨达到左右对称以矫正咬合平面的倾斜，而且需要通过骨移植增加骨体积。例如，在Le Fort I型截骨术中，由于上颌骨向下和向前外侧移动，需在骨段间隙内或骨表面进行自体骨游离移植，来促进骨段愈合，增强骨段的稳定性，增加骨体积。我们发现有的患者在后期取出钛板钛钉时，自体骨成活良好，骨间隙消失。在上颌骨偏斜和下颌骨轻度萎缩的病例中，可单独实施Le Fort I型截骨术，但在下颌骨严重萎缩扭转的病例中，需要使下颌骨延长和旋转，而该病软组织萎缩，张力较大，下颌骨升支矢状劈开前移下降受到很大的限制，导致上颌骨旋转也受到限制，术后易复发。因此我们更倾向于应用颌骨延长器进行下颌骨升支或体部骨延长术，增加颌骨和软组织长度，同时矫正下颌咬合平面。二期再矫正上颌骨畸形，改善咬合关系。很多学者主张一期进行上下颌骨同时延长，来矫正颌骨畸形恢复咬合关系，但我们更倾向于分两期手术来完成治疗，这样可以减少患者颌间结扎的时间，下颌延长术后患者可携带延长器回家休养，不影响学习和工作，3～6个月后再进行上颌骨手术、颏部手术和下颌骨体部增宽术，进行骨骼轮廓重建。

在轻度患者的软组织重建中，一般首选自体脂肪注射，该方法可以重复操作而供区不遗留缺陷，避免了做脂肪瓣游离移植中常遇到的软组织下垂的并发症，而且还可矫正萎缩部位和正常部位交界处的过度区域。对于重度软组织和骨组织萎缩的病例，常表现为“皮包骨”的现象，根据我们的经验，对于这样的患者若先进行骨骼的重建，一般无法保证术后颌骨的正常愈合，可先进行局部的软组织重建，包括自体脂肪游离移植增加软组织的厚度和血供，或选择脂肪量较多、血供丰富、血管蒂长的股前外侧筋膜脂肪瓣进行修复。

口角倾斜和萎缩是该病的治疗难点，我们通常采用Z成形术和下红唇交叉唇瓣来修复口角和上唇红唇的组织缺失，采用自体真皮折叠游离移植增加白唇组织量。眼睑部位的萎缩也是难点之一，可进行眉悬吊和以外侧为蒂的上睑眼轮匝肌瓣转移修复下眼睑。