系统性红斑狼疮合并EB病毒感染继发噬血细胞综合征

继发性噬血细胞综合征(HPS)，又叫噬血细胞性组织细胞增生症(HLH)，是一种多器官、多系统受累并进行性加重伴免疫功能紊乱的巨噬细胞增生性疾病， 其病程凶险，病死率高。

主要的触发因素是病毒感染(68.8％)，主要以疱疹病毒为主。

发生机制主要是由于T淋巴细胞和巨噬细胞增生和过度活化导致TNF、IL-1和IL-6等大量炎性细胞因子瀑布式释放，从而导致全身多系统免疫损伤。

临床表现可有高热、肝脾淋巴结肿大、皮肤黏膜出血、肝功能急剧恶 化和中枢神经系统功能障碍。

实验室检查可有血象三系减低、肝酶增高、凝血异常、铁蛋白增高、NK细胞活性障碍和可溶性IL-2受体上升等。

诊断标准依然是依据2004年标准，8条中满足5条，但强调无噬血细胞现象并不能排除本病诊断，脾和淋巴结活检发现噬血现象的几率比骨髓活检高。

治疗方面，主要是控制高细胞因子血症，消除其对T淋巴细胞和巨噬细胞持续活化，降低炎症风暴对机体脏器损害，药物可选用糖皮质激素、环孢素A及依托泊苷(VP16)，依托泊苷是治疗的关键药，可抑制单核巨噬细胞系统，并抑制病毒复制。与此同时，可根据触发因素的不同给予相应的对症治疗。