脊髓空洞症的诊断和治疗思考

1、定义：

脊髓空洞症（Syringomyelia），也叫脊髓积水空洞症（Hydrosyringomyelia）。

脊髓内的异常积液包括两种病理类型。早在1827年Olliver就发现扩大的脊髓中央管，由于当时认为人体在出生后无脊髓中央管存在，所以就使用了脊髓空洞症来描述这一状态。Stilling（1859）证实了幼年和成年脊椎动物都有脊髓中央管终生存在。Schüppel（1865） 将病理性扩大的脊髓中央管称为脊髓积水症（Hydromyelia），Simon（1875）将与中央管不连续的髓内空洞称为脊髓空洞症。到目前为止，还没有一种临床诊断技术能够将存活患者的两种病理状态明确区分。所以临床上一直将其统称为脊髓积水空洞症或脊髓空洞症。

临床上本病以一侧或双侧躯体节段性分布的痛温觉下降而触觉保留的分离性感觉障碍、手部、前臂尺侧、岗上肌群萎缩及出汗障碍为主要特征。起病隐匿，发展缓慢。我们治疗的绝大多数患者的MRI显示髓内空洞粗大而长，脊髓组织非常薄弱。但是，临床表现却很轻。感觉障碍的范围与空洞的长度相差很多。运动障碍少于感觉障碍，仅限于前角细胞损害表现的手部肌肉不同程度的萎缩。这些表现与脊髓实质内病变应该具有的表现程度很不一致。脊髓空洞症、脊髓积水、脊髓积水空洞症哪个更合理？个人认为在我们的病例中脊髓积水可能占很大的比例。

Arnold-Chiari 畸形（1891），临床上习惯称为小脑扁桃体下疝，实际上是一种发育畸形。是以小脑扁桃体延长为主的后颅窝中轴脑组织向下移位，经枕大孔进入颈椎管的畸形。Arnold-Chiari 畸形分为三型：I型，仅有小脑扁桃体下疝。II型，小脑扁桃体和下蚓部、延髓、桥脑、IV脑室均延长下移，末端进入椎管内。III型，在II型的基础上，伴脑积水和脊膜、小脑膨出。成人以I型最多见，常合并脊髓空洞症。合并脊髓空洞者为A型；无脊髓空洞者为B型。II、III型多见于婴幼儿。1894年 chiari又将小脑发育不全列为IV型，由于争议，未被广泛接受。

2、发病机理：

脑脊液动力学异常学说：1）Gardner水锤效应学说：认为空洞与中央管和第IV脑室相交通。枕颈区的先天性异常使脑脊液由第IV脑室进入蛛网膜下腔受阻，侧脑室脉络丛的动脉搏动波经脑脊液传递到第IV脑室形成水锤效应（water hammer effection）, 从而推动脑脊液经IV室的闩部（obex）进入脊髓中央管。中央管在此压力下不断扩张，最终破裂在脊髓实质内形成空洞。2）Ball和Dayan血管周围间隙渗透学说：认为在咳嗽等特殊动作使胸腹腔压力上升时，硬脊膜外静脉丛怒张使椎管内压力急剧上升，由于枕颈区的先天性异常妨碍了脑脊液由椎管内流向颅内，而使其沿脊髓血管周围间隙进入脊髓实质之内。如此反复，脑脊液便在髓内积聚融合而成空洞。以后继发因素使空洞扩张破裂，就发生了空洞与脊髓中央管的交通。3）william（slosh）学说：认为枕颈区的先天性畸形，特别是chiari畸形在该区对脑脊液的流动形成活瓣阻塞。在咳嗽等特殊动作使椎管内压力急剧上升时，脑脊液由椎管内流向颅内。当放松时，椎管内压力下降，活瓣妨碍了脑脊液由颅内流向椎管内，出现了颅-脊压力分离。同时中央管呈负压状态，造成脑脊液经IV室的闩部（obex）进入脊髓中央管。如此反复，中央管逐渐扩张，最终破裂在脊髓实质内形成空洞。三种学说都以枕大孔区脑脊液循环梗阻为依据，目前非常流行，成为外科治疗的基础。但临床上很少见到空洞与IV室存在交通，用来解释空洞的发展容易理解，但解释空洞的形成受到质疑。

血循环异常学说：认为脊髓血液循环异常可引起髓内组织坏死液化，与非交通性脊髓空洞症的形成密切相关。

先天性异常学说：认为本病就是一种先天性发育异常。Arnold-Chiari 畸形也是先天性发育异常，有人提出与后颅窝容积狭小有关。

思考：一种疾病包含两种不同的病理状态，其发病机理必有区别。我科自1985年以来收治176例，具有以下临床特点：1）发病年龄最小见于出生后3个月（未做手术，不包括在本组范围）；2）临床表现相对很轻。感觉障碍的范围与空洞的长度相差很多。运动障碍少于感觉障碍，仅限于前角细胞损害表现的手部肌肉不同程度的萎缩。极少数患者出现锥体束征。与此相比，创伤、脊髓血管畸形伴发的空洞比较细小，但临床表现很重。3）基本上都合并枕颈区发育异常，如扁平颅底、Arnold-Chiari 畸形，后者最常见，皆为I型。MRI显示Arnold-Chiari 畸形I型的扁桃体背面在枕大孔区呈现转折，嵌顿明显。II、III型的扁桃体背面为一斜坡。4）MRIT2WI像显示脑脊液在枕大孔区围绕扁桃体尖梗阻，IV脑室大小正常，未见空洞与IV室存在交通。2 例后正中孔异常，手术证实1例薄膜粘连；1例为颗粒状淀粉样组织。1例显示1例脑脊髓空洞症，其余多在颈膨大以下。5）改善枕颈区蛛网膜下腔脑脊液循环的多种方法均能见到空洞塌陷。有的病例在术后第2天即可见到空洞塌陷。有的则在3个月后才发现空洞塌陷。所以，本病的形成与发展应该分开探讨。既然脊髓积水占有很大的比例，空洞的形成应该与胚胎发育有关。空洞的发展可能与脑脊液循环不畅、脊髓自身的封闭结构不良有关，空洞与脊髓蛛网膜下腔的交通难以确定，Gardner 学说不能解释所有病例。而其它继发因素如脊髓血管畸形、创伤等均可造成脊髓自身的封闭结构改变及脑脊液循环不畅，空洞在脊髓实质内发生，所以临床表现较重。萎缩性脊髓空洞症是如何形成的？

3、诊断：

1）X线平片；2）脊髓造影；3）术中实时B超；4）CT和DMCT；5)MRI。目前主要使用MRI和X线平片，前者能充分显示脊髓空洞的形态和脑脊液的循环情况，后者有助于发现骨性畸形。本病依靠临床表现和详细的临床检查，诊断不难。影像诊断方法的发展提高了人们对脊髓空洞症的认识，特别是合并Arnold-Chiari 畸形的几率之高超出前人的想象，MRI的应用使人们的认识进一步更新。反过来也影响了本病外科治疗的发展。本病的鉴别诊断主要包括合并空洞髓内肿瘤。

传统上将本病分为交通性和非交通性两大类。前者指空洞与中央管和第IV脑室相交通，这种交通在影像资料上还不易发现，目前多指合并枕颈区畸形的患者；后者指髓内独立的空腔，多见于继发性脊髓空洞症。影像资料还分为扩张性和萎缩性脊髓空洞症，前者适合外科治疗。

术前准备：1）X线平片了解骨性畸形，特别要评估枕颈区的稳定性，有无关节脱位。2)儿童患者术后易发生颈椎后突等变形，手术治疗的年龄应特别根据病情是否进展决定。3）有无结核性脑膜炎的病史。结核性蛛网膜炎症粘连引起空洞者，手术疗效不好。4）萎缩性脊髓空洞症手术疗效不好。5）谈明手术的目的主要是控制病情的发展。

4、历史上曾经使用过的手术方法：枕下和上位颈椎减压术+中央管堵塞术；第IV脑室-脊髓蛛网膜下腔分流术；脊髓切开和/或空洞-蛛网膜下腔分流术；终末脑室开放术（终丝切断）；空洞-池引流术；空洞抽吸或闭塞术；脑室分流术

5、国内报道的手术方法：枕下和颈1-2减压术：枕下和颈1-2减压术+空洞穿刺/分流/；枕下和颈1-2减压术+枕大池成形术/蛛网膜下腔松解术；枕下和颈1-2减压术+小脑扁桃体切除+枕大池成形术/蛛网膜下腔松解术；空洞-腹腔分流术；

趋势：枕下减压术在上升，空洞切开在下降。

争议焦点：蛛网膜保留与否？硬膜切开与否？枕颈减压窗的大小（枕大孔区减压还是扩大后颅窝减压？）。

思考：

1）如果各种手术治疗的效果接近，手术方式应该选择复杂化？简单化？

2）后颅窝减压还是枕大孔区减压？经典的后颅窝减压术（枕下减压术）的范围包括枕骨鳞部的大部和C1-2椎板，但脑脊液梗阻的部位却在枕大孔区。颅脊髓脑脊液的交通可通过腹侧、两侧、小脑谷。所以，减压应该尽量扩大？还是合理为止？

3）切除或分离扁桃体是否会引起粘连？局部蛛网膜下腔松解后是否不再发生粘连？

4）空洞切开的部位是在后根出口附近还是后正中沟？空洞时，后正中沟不太明显，真的能行后正中沟切开？后正中有无结构？如逗点束？

5）椎管狭窄合并脊髓空洞症是否需要手术？

目前我们主要在神经内窥镜下实行枕大孔区减压+剪开硬膜保留蛛网膜的手术。