苯丙酮尿症常见问题解答

1、PKU奶粉、蛋白粉适合哪个年龄段的患儿食用?

无苯丙氨酸奶粉基本含婴儿所需各种营养，但蛋白质含量低，主要用于1岁内的PKU儿童;而无苯丙氨酸蛋白粉蛋白质含量高，但其它营养素的补充应通过其它饮食，主要用于1岁以上的PKU儿童。

2、如何给苯丙酮尿症(PKU)患儿补充维生素、微量元素?

一般情况下每日充分供给瓜果蔬菜，就能满足苯丙酮尿症(PKU)患儿对维生素、微量元素的需要，同时果蔬富含纤维素可调整肠道功能，纠正便秘。

3、如何给苯丙酮尿症(PKU)患儿选甜味剂?

首选蔗糖。Phe是一些人工甜味剂的主要成分。如甜味素、阿斯巴甜、蛋白糖等。所以含苯丙氨酸的人造甜味剂的饮料、糖果、糕点不能食用。蜂蜜含苯丙氨酸44mg/100g，可以按计算量选用。

4、苯丙酮尿症患者饮食控制需要到多大年龄?

苯丙酮尿症饮食控制越早越好。低苯丙氨酸饮食治疗至少持续到青春发育成熟期，提倡终身治疗。青春发育成熟期后如果随意进食，高浓度的苯丙氨酸仍然会对精神情绪有一定影响。

5、苯丙酮尿症预后如何?

苯丙酮尿症患儿若不治疗或晚治疗，大部分患儿都有智力发育落后，如运动和语言障碍。通过新生儿疾病筛查，苯丙酮尿症患儿能够得到早期发现和及时正规的治疗，近90％患儿智力可达到正常同龄儿童，只有少部分患儿由于治疗不够配合或病情较重，血苯丙氨酸浓度控制不理想，可导致智力发育落后。

6、苯丙酮尿症患儿怎样进行食物选择?

目前市面上有国产和进口的无苯丙氨酸或低苯丙氨酸的配方粉(俗称特殊奶粉)，还有无苯丙氨酸或低苯丙氨酸的米、面、面条、饼干可供家长选择。天然食物中母乳是最好的低苯丙氨酸食品;蔬菜、水果、瓜类、糖类、脂类等，是可以自由食用的食品;乳类、豆类、谷类等，含有一定量的苯丙氨酸，是需控制摄入的食品;肉类、鱼类、蛋类这些优质蛋白质可在医生的指导下谨慎食用;海鲜类、乳酪、内脏等，含有较高的苯丙氨酸，通常是不要选用的食品。