真性红细胞增多症,是一种以红细胞异常增殖为主的、克隆性的慢性骨髓增殖性的肿瘤。其外周血总的血容量是绝对增多的,血液黏稠度增高,常常伴有白细胞和血小板计数的升高、脾脏肿大,病程中可以出现出血、血栓形成等并发症。一般临床上特征的有:皮肤、黏膜红紫,肝脾的肿大,以及血管性与神经性的症状。多数患者起病隐匿。真性红细胞增多症如果没有严重的并发症,病情的进展是缓慢的,经过治疗之后,起效也是缓慢的,患者可以生存10-15年以上。但是不治疗的患者,平均的生存期只有18个月,主要的死亡原因为反复的血栓形成、栓塞以及出血。部分患者晚期可以转变为白血病,或者是发生骨髓纤维化、骨髓衰竭等。
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