原发性胆汁性肝硬化是一种自身免疫性疾病，不是遗传性疾病。原发性胆汁性肝硬化发病率比较罕见，需要检查患者自身免疫性抗体。如果自身免疫性抗体提示抗线粒体抗体阳性，基本就可以确诊，还可以进行肝穿刺活检，通过病理来诊断。原发性胆汁性肝硬化需要进行积极保肝治疗，可以选择熊去氧胆酸胶囊进行护肝，部分患者效果不好，还可以联合使用免疫抑制剂进行治疗。这种病人一定要定期检查肝功能和肝脏影像学检查，部分患者还有可能进展为肝癌，所以一定要密切监测相关检查。
