节段闭塞性布加综合征的腔内治疗

布加综合征（Budd-Chiari syndrome, BCS）是指肝静脉和/或下腔静脉肝段血流受阻而引起门静脉高压和/或下腔静脉高压产生的一系列症候群。腔内介入治疗是BCS的首选治疗方法，创伤小，恢复快，中远期疗效好。1998年1月至2008年7月我们共行BCS腔内介入治疗500余例，其中下腔静脉肝段闭塞3cm以上的节段闭塞性布加综合征45例，取得较好疗效，现对其作一报道。

临床资料

一、一般资料

本组共45例，男28例，女17例，年龄35~65岁，平均年龄42.5岁，病程3个月至22年，主要临床表现为腹胀36例，肝脾肿大45例，胸腹壁静脉曲张42例，腹水25例，双下肢静脉曲张、色素沉着39例，慢性溃疡17例，有呕血、黑便史12例，食道造影显示45例均有中重度食道静脉曲张。本组全部经彩色多普勒超声及下腔静脉造影证实，部分病例还行磁共振血管成像。下腔静脉肝段闭塞44例，闭塞段长度为3~8cm。下腔静脉长段闭塞1例，闭塞长度18cm。其中3支肝静脉均通畅者4例，至少1支肝静脉通畅者32例，3支主肝静脉均不通畅但副肝静脉通畅者9例。

二、治疗方法

1、下腔静脉造影

Seldinger技术穿刺股静脉行下腔静脉造影，对比剂20ml/s，总量40ml，压力600－900PSI。通常下腔静脉闭塞段位于T8水平上下，如位于T9乃至T10水平以下则可能为节段性闭塞。这时可穿刺右颈内静脉置入造影导管至下腔静脉近心端同时造影，以明确闭塞范围及长度。

2、腔内治疗

下腔静脉闭塞段的穿通是腔内治疗的关键，通常有经颈内静脉、经股静脉或两者联合的方法。以经股静脉径路为常用。一般先在直头导管的引导下送入Amplatz超硬导丝硬头，以导丝硬头穿通下腔静脉病变段至右心房；当病变组织比较坚韧时可选用Lunderquist超硬导丝硬头，此导丝硬度更强。穿通还有困难者可用Rups

100穿刺针，根据定位标记正侧位观察下腔静脉入右心房角度，调整Rups 100穿刺针前端角度，准确定位后行下腔静脉穿刺，确定穿刺方向正确后跟进外套管，经外套管造影证实位于右心房内后，将超硬长交换导丝软头经外套管引入，使其头端进入上腔静脉或颈内静脉，再以适当直径球囊扩张导管对下腔静脉病变段进行扩张。扩张后造影证实下腔静脉通畅后送入血管内支架输送器植入金属内支架。对比较复杂的BCS患者我们还采用三维数字减影血管造影（three-dimensional digital subtraction angiography，3D-DSA）技术进行多角度评估下腔静脉病变，寻找腔内治疗最佳工作角度。

三、统计学处理

采用SAS V8.0软件包进行统计学分析，数据以χ±s表示，计量资料应用配对t检验。

结 果

一、手术结果

本组45例中有2例下腔静脉闭塞段穿通失败而改行腔房人工血管转流术。1例穿通下腔静脉病变段行球囊扩张后下腔静脉心包内段破裂发生急性心包填塞，其余病例下腔静脉病变段成功穿通扩张。1例下腔静脉长段闭塞仅行经皮经腔血管成形术（percutaneous transluminal angioplasty ，PTA），其他病例均在PTA后植入Z型金属自膨式支架。1例患者下腔静脉病变段组织坚韧致密，先行PTA术，扩张下腔静脉至12mm，1个月后再将下腔静脉扩张至20mm后再植入支架。2例患者下腔静脉闭塞段远端伴新鲜血栓形成，先行下腔静脉吸栓，再穿通并扩张病变下腔静脉至直径8～10mm恢复下腔静脉通畅，然后置入溶栓导管溶栓，血栓溶解后再行进一步腔内治疗。下腔静脉压由术前的(35.33±3.9)cmH2O降至术后的(9.49±2.0)cmH2O (t=43.68，P＜0.01)，两者差异有统计学意义。术后1周原有症状明显缓解，腹水消失，腹胀减轻，胸腹壁曲张静脉塌陷，下肢水肿及静脉曲张减轻，下肢溃疡结痂，食道造影见食道静脉曲张明显减轻。

本组使用的球囊分别有美国Cordis，BARD和COOK产品，直径为6~25mm。支架采用的是沈阳永通医疗器械有限公司和北京安泰科技股份有限公司生产的三联Z型支架，规格分别为30mm×80mm，30mm×75mm。

二、随访结果

本组35例得到随访，随访率77.8％（35/45），随访3～46个月，平均28.6个月。随访手段主要是彩色多普勒超声和/或下腔静脉造影，除1例术后15个月造影发现支架内血栓形成而改行腔房人工血管转流术外，其他患者无支架移位及肝静脉阻塞，下肢溃疡全部愈合。急性心包填塞病例经手术修补下腔静脉后1个月痊愈出院，随访6个月除肋间神经痛外无其他不适，原有症状消失。本组无肺栓塞及死亡病例。

讨 论

一、节段闭塞性BCS腔内治疗操作要点

节段闭塞性BCS以往均采用腔房人工血管转流术。但这种手术创伤大，很多患者难以接受，而且易发生人工血管内血栓形成。随着介入放射学的发展，隔膜型BCS的腔内介入治疗疗效已得到肯定，但对于节段闭塞性BCS的腔内治疗尤其是长段下腔静脉闭塞的BCS患者来说腔内治疗有着一定的困难和潜在的危险。为了提高腔内治疗成功率和避免并发症发生，可行下腔静脉会师造影以了解下腔静脉病变长度和观察阻塞近远端血管有无错位。股静脉入路穿刺下腔静脉病变有困难者可换颈内静脉入路，往往可提高穿刺成功率。还有困难者可用Rups 100穿刺针行下腔静脉病变穿刺。2007年后笔者对较复杂的BCS患者还可采用3D-DSA技术来准确的评估下腔静脉病变段的形态。3D-DSA旋转采集图像可从不同角度显示下腔静脉解剖结构，使重叠的血管展开，有利于检出起源于闭塞端的侧支血管，并清晰显示其开口位置及空间关系，便于寻找最佳工作角度来进行穿刺下腔静脉病变段。对于病变组织发生机化，纤维化和钙化的往往难以充分扩张。这时要先用小球囊逐渐增加压力，反复多次扩张才能使之充分开通。本组1例患者下腔静脉病变段组织致密，在扩张过程中先将其扩张至直径12mm恢复下腔静脉通畅，然后于1个月后再行进一步球囊扩张及支架植入术，效果良好，避免了有可能出现的下腔静脉破裂等并发症的发生。对于下腔静脉病变段远端合并新鲜血栓形成的患者，可在导管吸栓和溶栓的基础上再进行病变段穿刺扩张和支架植入。本组有2例合并新鲜血栓患者采用导管吸栓后，穿通并扩张病变下腔静脉至直径8～10mm然后以溶栓导管溶栓获得较好疗效。

二、肝静脉的开通

不论是左、右、中肝静脉还是副肝静脉，只要其中有1支发育较好并通畅只需开通下腔静脉。如果3支主要肝静脉都不通，只需开通其中1支发育较好的肝静脉也能获得较好的临床效果。因为肝静脉闭塞时，副肝静脉与肝左、中、右静脉之间存在着较广泛交通。本组病例均至少有一支肝静脉或副肝静脉是通畅的，所以未另行肝静脉开通术。

三、如何预防和处理心包填塞并发症

心包填塞是腔内治疗的严重并发症。导丝穿通心包或心房后只要不扩张一般不会发生心包填塞。因此，穿刺时务必使导管位于病灶的中央，严防进入侧支血管或偏向侧壁，应正位和侧位分别观察导管的位置。球囊扩张过程中及扩张后一要注意患者的生理反应及生命体征变化，再者就是球囊扩张后要造影了解有无对比剂外溢及心包积液影。在未明确之前切勿轻易植入支架。如有心包填塞则应迅速组织抢救。本组1例患者即在进行球囊扩张时发生下腔静脉心包内段破裂出血致心包填塞，这可能与患者病变组织较坚韧和我们使用的球囊（25mm）直径过大有关。

一旦确定为心包填塞后应立即组织相关科室人员将患者迅速送往手术室抢救。在送往手术室的同时进行心包穿刺置管抽吸心包积血，同时将抽出的血液经颈内静脉插管回输体内起到暂时的“体外循环”作用，以暂时缓解心包腔压力，防止失血过多发生失血性休克，争取抢救时间。

总之，节段闭塞性布加综合征的腔内治疗存在一定的困难和潜在的危险性，但只要术中操作轻柔、细致，再加上2D-DSA及3D-DSA技术的应用以及术前、术中对下腔静脉病变结构的了解，合理使用介入操作器材，可取得较好的近、中期效果。