治疗肺间质纤维化咳嗽可以用中药和西药止咳药，如阿斯美、枇杷止咳膏、联邦止咳露等。但是肺间质纤维化的咳嗽还是由于疾病本身所导致，所以要针对病因进行治疗。引起肺间质纤维化的病因很多，常见的是特发性间质性肺炎，如特发性肺间质纤维化等。针对于特发性肺间质纤维化主要的治疗是抗纤维化治疗，可以给予吡非尼酮、尼达尼布，急性加重期的患者可以给予激素治疗。
对于药物治疗无效的患者，可以进行肺移植。还可以见于职业因素导致的肺间质纤维化，如石棉沉着症、硅沉着症等导致肺间质纤维化，主要的治疗是防止有机粉尘的危害，所以要脱离职业环境因素，同时要防止继发细菌感染。还可以见于结缔组织病导致的肺间质纤维化，这种情况需要给予免疫抑制剂治疗和激素治疗等。
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