原发性醛固酮增多症如何诊治

定义

由于肾上腺皮质肿瘤或增生，醛固酮分泌增多，导致水钠潴留、体液容量扩张引起的高血压、低血钾、血浆肾素活性受抑制以及神经肌肉功能障碍为主要特征的临床综合征。

醛固酮分泌的调节

一.肾素-血管紧张素系统

低钠、体液容量减少、低血压等可兴奋肾素-血管紧张素Ⅱ(AT-Ⅱ)系统，刺激球状带生成醛固酮;南京军区总医院内分泌科王坚

醛固酮增高引起钠潴留、体液容量扩张、血压增高，反馈抑制肾素-AT-Ⅱ系统，使醛固酮生成减少

醛固酮分泌的调节

二.血钾

高血钾直接刺激醛固酮分泌

三.ACTH

有微弱刺激醛固酮的分泌作用

如长期应用，束状带对其不再起反应

四.其它醛固酮兴奋因子

血清素、组胺介导的β-LPH和α-MSH等

用血清素和组胺的拮抗剂可减少醛固酮分泌

病因分类

一.醛固酮瘤(肾上腺皮质腺瘤) 最常见病因，1955年Conn首先报导，又称Conn syndrome。

女性多见;单侧腺瘤常见;体积小，多1-2 cm ，3 cm 少见;双侧腺瘤少见

二.特发性醛固酮增多症

病理改变 双侧肾上腺球状带细胞弥漫性或结节性增生

病因 不明，某种肾上腺外的可兴奋醛固酮分泌的因子引起?

病因分类

三.醛固酮癌 少见，约占本病1％

四.糖皮质激素可抑制性醛固酮增多症(ACTH依赖性醛固酮增多症)

发病倾向 家族性，常染色体显性遗传;也可呈散发性

年龄和性别 青少年男性多见

病因 不明，分泌醛固酮的细胞上有异常ACTH受体

特点 糖皮质激素(地塞米松)治疗可获良效

病因分类

五.原发性肾上腺皮质增生

临床表现、生化改变均与醛固酮瘤相似

六.异源性醛固酮增多症

罕见，卵巢癌引起 ，除有原醛表现外，可伴有性早熟，血中雌二醇、睾酮增高

病理生理和临床表现

一.高血压 由于醛固酮增多，肾脏远曲小管钠排泄减少，钠潴留，血容量增加引起，为最早、最常见的症状，几乎见于每一病例的不同阶段

特点 一般不呈恶性演变;血压多在170/100mmHg左右，也可高达210/130mmHg;对降压药疗效不佳

病理生理和临床表现

二.神经肌肉功能障碍

1.阵发性肌无力和麻痹 常见，与低血钾相关，1cm腺瘤

不足：腺瘤较小者和增生者难以明确

10.肾上腺CT和核磁共振显像

无创;放射性小(或无);可检出1cm以下腺瘤;对增生亦有价值，但对结节性增生者有时分辨较难

诊断

11.肾上腺静脉取血测醛固酮及血管造影

方法 由股静脉插管，分别取左、右肾上腺静脉血，测定醛固酮

结果

腺瘤：患侧血醛固酮10倍以上高于健侧

增生：双侧血醛固酮均增高

定位准确率高，但创伤大，造影并发症多(如静脉栓塞等)，操作困难，熟练掌握，极具定位诊断价值

鉴别诊断

1.原发性高血压 尤其在服用排钾性利尿剂或伴有腹泻时

2.继发性醛固酮增多症 肾动脉狭窄、充血性心衰、肝硬化、肾病综合征等

3.肾上腺疾病 皮质醇增多症(腺癌、异源性ACTH综合征)

4.其它 肾小球球旁细胞瘤(肾素瘤);药物(甘草、生胃酮、避孕药等)

治疗

一.醛固酮瘤

手术治疗可获根治

术前需服用安体舒通，必要时补钾及摄入低钠饮食，以纠正低血钾、高血压

术前、术中、术后适当使用糖皮质激素

治疗

二.特发性醛固酮增多症

药物治疗DD螺内酯，120-240mg/日，分3-4次口服

长期应用时 男性DD乳房发育、阳痿

女性DD月经失调

必要时可改用氨苯喋啶或阿米诺洛利

钙离子拮抗剂(如硝苯地平等)、ACEI(依那普利等)兼有降压及抑制醛固酮分泌作用

治疗

三.醛固酮癌

争取早日手术

四.糖皮质激素可抑制性醛固酮增多症

地塞米松治疗DD0.75mg ，8h一次，2-4周后奏效

需长期服用，维持量为0.75mg/日

治疗

五.原发性肾上腺皮质增生

可考虑手术治疗DD 一侧全切，另侧大部切除(效欠佳)

倾向于药物治疗