先天性肾积水的病因有哪些

肾盂输尿管连接部梗阻

Pelviureteric junction obstruction PUJO

肾盂输尿管连接部梗阻是小儿先天性肾积水的常见病因。肾盂输尿管连接部梗阻引起肾积水可导致肾实质萎缩，肾功能损害，甚至丧失。

【病因和发病机制】

梗阻的原因有：①输尿管近端狭窄；②迷走血管压迫；③输尿管迂曲；④输尿管开口于肾盂高位；⑤输尿管内瓣膜；⑥ 输尿管内息肉； ⑦动力性梗阻。小儿肾盂容量因年龄而异，5岁以内为1ml/岁，5岁以上者为5-7ml。肾积水可造成肾髓质血管的伸长和肾实质受压缺血，引起肾脏功能受损，严重者不可逆。

【诊断】

（一）症状与体征

1、 腹部肿块 新生儿及婴儿约半数以上以腹部无症状肿块就诊，也有表现为腹大膨隆者。常在病儿患侧腹部触到肿块，多为表面光滑，无压痛的囊性包块。腹痛发作时肿块增大，大量排尿后肿块可减小。

2、腰腹部间歇性疼痛 除婴幼儿外，绝大多数患儿以上腹部或脐周痛就诊，年龄较大的患儿可指出疼痛来自患侧腰部。疼痛可伴恶心呕吐等消化道症状。

3、血尿 发生率在10％-30％之间。

4、尿路感染 发生率低于5％，一旦出现常伴高热、寒战等全身症状。

5、高血压 可能因扩张的肾集合系统压迫肾内血管，引起肾缺血，产生肾素所致。

6、肾破裂 表现为急腹症，腹腔内有大量尿液。是由于病儿受到直接暴力或跌倒导致肾破裂。

7、肾功能不全 双侧肾积水或单肾并发肾积水可有肾功能不全，表现为生长发育迟缓，食欲不振等消化道症状。

（二）实验室检查

1、B超 产前即可检出肾积水，其中大部分为肾盂输尿管连接部梗阻。B超作为初步影象检查，可见肾盂肾盏扩张，再结合未见扩张的输尿管，可疑诊为肾盂输尿管连接部梗阻，并且可测量肾实质厚度，作为日后的对比。

2、X线检查

（1）平片了解有无并发肾结石。

（2）静脉尿路造影（IVU）了解肾脏形态及功能。可见肾盂肾盏扩张，造影剂突然终止于肾盂输尿管连接部。延缓拍片对肾功能受损较重者或可清楚了解肾脏形态及有无扩张的输尿管。

逆行肾盂造影及经皮肾穿刺造影：可了解梗阻部位，因系有创性检查故目前只在必要时应用。

（3）肾核素扫描 了解分肾功能，作为日后的对比。

（4）磁共震成像（MRU）是了解肾、输尿管梗阻部位及形态较满意的一种检查手段，价格较高、如不用造影剂，则不能了解肾功能。

（三）鉴别诊断

主要与腹膜后肿物鉴别，腹膜后常见肿物肾母细胞瘤、畸胎瘤及神经母细胞瘤。但后几种均主要为实质性病变，经过IVU、CT、B超等检查可明确诊断。

【治疗】

对于围产期B超发现的肾积水应于产后复查B超及IVP，了解肾脏功能及形态，并定期作B超随诊监测。大部分肾积水或因是假象或肾功能恢复正常不需处理，对轻度肾积水无明显进展者可待6月龄后再考虑手术。对于明确诊断的肾盂输尿管连接部梗阻尤以有症状者应手术，手术方法为离断性肾盂成型术，即Anderson-Hynes术式。

双侧离断性肾盂成型术视手进程中病儿的反应情况可考虑一期完成。

经皮肾造瘘只适用于单肾或双肾肾积水并发尿毒症、严重感染者。

肾切除只适用于对侧肾脏正常而患肾经引流后肾功能不足10％。

【并发症及处理】

作离断性肾盂成形术需要考虑有吻合口狭窄存在，要在术后3-6个月后作B超，IVP。如证实吻合口狭窄需考虑再次手术。

【预防】

尚无办法预防肾盂输尿管连接部梗阻的发生。