骨肉瘤如何防治？

骨肉瘤是好发于青少年中一种常见的原发骨恶性肿瘤，其发病率为百万分之六到九，骨肉瘤的发病率呈双峰状，第一个发病高峰位于10-20岁的青少年，第二个发病高峰是50岁以后的中老年人群，而这个阶段的骨肉瘤常是由其它骨肿瘤骨病转变而来。骨肉瘤是一种高度恶性肿瘤，其发病机制目前尚不清楚。多数骨肉瘤患者发病时病变常局限于骨组织，但大约有20％的患者在诊断骨肉瘤时就已经发生肺部转移，其转移途径主要为血行转移。骨肉瘤可发生在全身任何一块骨骼上，但最常见发生在膝关节周围（股骨远端和胫骨近端），其次为肩关节（肱骨近端）。骨肉瘤的临床表现主要为疼痛伴或不伴有可触及的肿块，发病初期仅有局部疼痛，时轻时重，最终变成持续性疼痛，夜间疼痛明显。体检可触及局限性压痛的肿块，可表现为局部红肿，皮温增高，关节活动受限。影像学检查常可见到干骺端骨质破坏伴有不成熟骨增生。骨肉瘤的诊断最终依据病理确诊，但骨肉瘤的临床诊断以临床、影像检查和病理诊断相结合的原则，以便更好地作出分级和分期。

在上世纪80年代之前，一旦确诊骨肉瘤，就给予截肢处理，但多数患者往往在术后一年内发生肺部及远处转移，而当时骨肉瘤5年生存率也只有20％。而如今，骨肉瘤患者的5年生存率得到明显的提高，达到60％~70％，而保肢手术也得到了普遍开展，保肢手术率达到90％。骨肉瘤治疗理念的发展和治疗预后的改善，得益于多药联合化疗、放疗、影像诊断技术和人工假体设计技术的进步。现在，骨肉瘤治疗方法主要为：术前新辅助化疗+手术+术后化疗，手术和化疗相辅相成，二者缺一不可。

目前用于骨肉瘤化疗的一线药物，主要为阿霉素（ADM）、顺铂（DDP）、甲氨蝶呤（MTX）和异环磷酰胺（IFO）。给药方式以中心静脉注射为主，化疗方案为术前进行1~2个周期的ADM＋DDP＋MTX＋IFO新辅助化疗，术后继续给予4~5个周期化疗。化疗过程中常规监测血常规、肝肾功能电解质及化疗不良反应，便于及时作出处理，缓解或减轻化疗不良反应。术前及术后每化疗一个周期，给予一次化疗评估，以判断肿瘤有无复发、转移、化疗耐药情况发生。如术前或化疗过程中出现化疗药物不敏感、化疗耐药、肺部转移等情况，可加大剂量强度或加用二线药物，如紫杉醇、依托泊苷（VP-16）、吉西他滨、血管内皮生长因子（VEGF）拮抗剂等，而手术治疗的方式也会依据化疗反应作出相应调整。有些家长、甚至有些学者担心术前进行新辅助化疗，要推迟手术时间，可能影响骨肉瘤患者的生存率。但研究结果证实，对骨肉瘤患者，新辅助化疗后手术和诊断后立即手术，两者的生存率无明显差异。但新辅助化疗可在术前杀灭肿瘤细胞，使肿瘤坏死，肿瘤水肿范围可相应缩小，可以提高骨肉瘤患者的保肢率。

手术治疗仍然是治疗骨肉瘤的一个主要手段。化疗一个周期结束，根据临床症状改善情况、肿瘤大小体积变化、血管神经及软组织受累程度、影像学检查等进行评估，以判断化疗效果并确定手术方案。如患者疼痛情况好转，肿瘤体积缩小或者没有继续增大，影像学检查提示骨质没有进一步破坏，水肿范围减小，则提示化疗效果较好，并且肿瘤没有累及重要的血管神经，可给予行保肢手术，反之，则选择截肢手术。在新辅助化疗的条件下，现在肢体骨肉瘤90％可行保肢手术，约10％行截肢术。保肢手术方法主要有人工假体置换术、瘤段灭活再植术、大段异体骨移植术，但以假体置换为主。对于儿童骨肉瘤患者，保肢治疗效果欠佳，主要是由于随着生长发育，会造成两侧肢体严重不等长。在儿童骨肉瘤保肢中，可延长假体的疗效也有待观察。

对于骨盆部位骨肉瘤手术切除后的重建非常复杂，可行半骨盆假体置换、同种异体骨移植或瘤段灭活再植。但对骨盆骨肉瘤手术切除后是否需要重建，仍存有争议，因为骨盆重建会增大手术难度并增加并发症发生率，而未行重建患者的术后功能有时也令人满意。

对于局部复发和肺转移的骨肉瘤患者，手术是最好的治疗选择。局部复发和转移病灶如有可能切除应尽量切除。约1/3患者会出现局部复发，局部复发常发生于术后1~2年时间里，对于局部复发的骨肉瘤患者，一般选择截肢手术，而不能切除肿瘤病灶的骨肉瘤患者预后较差。骨肉瘤肺转移常是导致患者死亡的主要原因，常发生于术后2~3年时间里，对于肺转移的患者，外科切除仍是主要手段，但应结合化疗。根据肺转移灶的大小，选择不同的肺切除方式。但是，完全切除肺部转移灶的患者，其预后明显好于部分切除或不能切除肺转移灶的患者。而肺转移发生的时间与患者的预后也有关系，转移时间相对较晚的患者，预后明显好于转移时间早的患者。

放射治疗仅作为局部姑息治疗的一种方法，对某些特殊的病变区如头面部或脊柱，或保肢术后复发患者拒绝截肢或无法再次手术的部位，可以给予放疗，缓解症状，使肿瘤得到控制。

骨肉瘤术后康复治疗是一个循序渐进长期的过程，在术后第一天就鼓励患者在病床上进行患肢等长肌肉收缩功能锻炼，以利于消肿和恢复肌力。术后第一个月内嘱患者支具固定患肢，拄拐或坐轮椅行走，促进伤口愈合。一个月后，待伤口稳定，鼓励患者进行关节屈伸功能锻炼，锻炼要循序渐进，不要操之过急，也不要太过谨慎而停滞不前，对关节活动的要求以达到满足日常生活自理为准。2个月后逐渐弃拐行走，在以后的生活里，避免过多负重和行走，以减少假体磨损，延长假体使用年限。在对于骨肉瘤患者，要经历术前化疗+手术+术后化疗一个长期的治疗过程，营养摄入非常重要，要以清淡高蛋白饮食为主，同时饮食要易消化吸收，避免辛辣等胃肠道刺激性大的食物。在治疗过程中，要找到适合自己的体育运动方式，体育锻炼要轻柔，不要剧烈运动，同时避免劳累，避免熬夜，保留充足的睡眠时间，增强体质。