什么是先天性膈疝

概述

1、先天性膈疝(CDH) 是由于胚胎时期膈肌闭合不全，至单侧或双侧膈肌缺陷，部分腹部脏器通过缺损处进入胸腔，造成解剖关系异常的一种疾病，分为后外侧疝、胸骨后疝、食管裂孔疝等。后外侧疝为婴幼儿最常见的膈疝，位于腰椎与膈肌交接区之侧前方，多见于左侧、无疝囊，由于胎儿发育期间腹内脏器已大量疝入胸腔，故出生后即可发病，常为婴儿期常见急诊之一。若不紧急处理抢救，死亡率可达90％以上，因此必须早期诊断和手术。手术治疗效果良好。 胸骨后疝位于胸骨与肋骨连接之后方，多见于右侧，女性多于男性，女性约占70％，多在成年后发病，手术治疗效果良好。

2、后外侧膈疝为婴幼儿最常见的膈疝。因疝孔大，大量腹内脏器疝入胸腔使肺受压，心脏和纵隔被推向对侧。常因气急、呼吸困难，心率快、紫绀、血压下降而就医，易被误诊为呼吸、心血管系统疾病而延误治疗。

3、先天性膈疝按疝入胸内的不同脏器，胸部叩诊可呈浊音或鼓音，患侧呼吸音减弱或消失，有时胸部可听到肠鸣音，心脏和气管向对侧移位，腹部平坦柔软，婴儿蛙腹消失。先天性膈疝的胸部X线检查可显示患侧胸部充气的胃泡和肠曲，肺组织受压和心脏纵隔移位。上消化道造影或钡灌肠肠检查可明确诊断。

4、先天性膈疝一旦明确诊断，应尽早施行手术治疗，以免日久形成粘连或并发肠梗阻或肠绞窄。婴幼儿病人术前应放置胃肠减压管，以兔麻醉和手术过程中肺部进一步受压而导致严重通气功能障碍。婴幼儿因疝入胸内的脏器常已与胸内脏器发生粘连，以经胸手术为宜。手术选取患侧胸部后外侧切口，开胸后回纳腹腔脏器，修补膈肌缺损。如膈肌缺如较大，必要时须使用合成纤维织片缝合修补。

　如果您的孩子出现以下症状，应当怀疑为先天性膈疝，建议及时来外科就诊：

1、呼吸困难、急促，发绀，反复咳嗽。严重的可在生后就开始出现或出生后数小时内出现。其严重程度取决于膈肌缺损大小、腹腔脏器进入胸腔的数量及肺发育不良的程度。呼吸困难和发绀可呈现阵发性和可变性，即在哭闹或进食时加重，亦可突然加重和进行性恶化。若未能及时处理或处理不当，可立即死亡。

2、反复呕吐。有胸腹裂孔疝伴肠旋转不良或疝入腹腔脏器嵌闭造成肠梗阻时会出现呕吐。

3、经常出现呼吸道感染，反复咳嗽、咳痰、发热，体质弱、消瘦、贫血、发育迟缓等。

初次就诊时主诊医师经详细询问病史、症状后，将为您的孩子做以下检查：

1、一般情况检查:评估患儿的营养情况、发育情况，是否合并贫血、其它先天性畸形等。

2、专科检查：包括胸部心肺的视诊、听诊等详细体检。

3、如果医师初步考虑您的孩子诊断为先天性膈疝，将要求行以下检查，以进一步确诊：

胸部X线正侧位检查，必要可考虑行胸部CT扫描检查、消化道造影。

手术：

1、麻醉方式：气管插管静脉复合麻醉。

2、手术方式：手术选取患侧胸部后外侧切口，开胸后回纳腹腔脏器，修补膈肌缺损。如膈肌缺如较大，必要时须使用合成纤维织片缝合修补。

3、手术后转重症监护室（PICU）监护，一般1-2天后等患儿病情稳定后可转回胸外科病房。

手术后处理：

1、常规心电监护、血氧饱和度监测、吸氧，必要时吸痰；

2、饮食：术后须禁食，等孩子的胃肠功能恢复后逐渐过渡至正常饮食；

3、静脉补液：术后需给予广谱抗生素、止血药、静脉营养支持等，一般持续5-7天。