先天性肾积水是小儿泌尿系统常见疾病。
发病原因主要是：肾盂输尿管连接处梗阻、输尿管末端狭窄、膀胱输尿管返流后尿路办膜以及神经源性膀胱等。
其中肾盂输尿管连接处梗阻所致小儿肾积水最常见，发病率约1/600-1/800，肾盂输尿管连接部狭窄、息肉、瓣膜以及高位输尿管、迷走神经血管压迫和腔静脉后输尿管等是肾盂输尿管连接处梗阻的主要病因。
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