先天脑脊膜膨出主要治疗策略为手术治疗。
治疗原则是在诊断明确后，尽早进行脑脊膜膨出的修补手术。
对于大部分病情稳定的患儿，可以在出生后12-24小时进行手术。
通过显微神经外科手术切除膨出的囊块，仔细分离膨出囊的囊颈处粘连的脑组织、脊髓和神经根等，修复囊颈，重建正常的硬脑脊膜囊腔，能够有效阻止患儿神经功能障碍的发展。
对于囊壁菲薄，囊壁破裂风险较高的患儿，有时需安排急诊手术治疗。
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