认识原发性胆汁性肝硬化

原发性胆汁性肝硬化是如何发展的

原发性胆汁性肝硬化的炎症起始于T淋巴细胞(T细胞)在肝内积聚。T 细胞和白细胞参与机体的免疫反应。通常情况下，T细胞识别并协助抵御有害物质的入侵，如细菌 ;但在原发性胆汁性肝硬化中，T细胞入侵和破坏了肝内小胆管的内膜细胞。

炎症从最小的胆管扩散，最终会损害周围的肝细胞。这些细胞受损后，形成瘢痕组织(纤维化)，导致肝硬化。肝硬化是肝组织的瘢痕化，会使肝脏难以完成自身基本功能。

原发性胆汁性肝硬化的危险因素如下：

1、性别。 大多数原发性胆汁性肝硬化患者是女性；

2、年龄。原发性胆汁性肝硬化多发于 30 岁到 60 岁；

3、遗传因素。如果有家人患该病，你的患病风险会增加；

研究人员认为，原发性胆汁性肝硬化是遗传因素和环境因素共同造成的。环境因素包括：

4、 感染。研究人员怀疑原发性胆汁性肝硬化可由细菌、真菌或寄生虫感染引发；

5、 吸烟。 吸烟与原发性胆汁性肝硬化的发病风险增加相关；

6、 环境毒素。 部分研究表明，有毒化学物质可能在原发性胆汁性肝硬化发展中发挥作用；

随着肝损伤的进展，原发性胆汁性肝硬化患者可能出现一系列严重的问题，包括：

7、肝硬化。肝硬化即肝组织瘢痕导致肝脏难以维持自身基本功能。原发性胆汁性肝硬化后期可能会发生肝硬化。肝硬化继续发展可能会导致肝功能衰竭，即肝脏不能再正常发挥作用；

8、门静脉压升高(门静脉高压)。肠、脾脏和胰腺的静脉血管汇合成一个大血管进入肝脏，这个大血管被称为门静脉。当肝硬化瘢痕组织影响肝脏的正常血液循环时，血液会积聚，类似于大坝后面的水，会导致静脉血压升高。而且，因为血液不能从肝脏正常流过，所以血液中的药物和其他毒素不能被正常地过滤掉；

9、脾脏肿大(脾肿大)。门静脉高压可导致脾脏肿大，白细胞和血小板淤积；

10、胆结石和胆管结石。如果胆汁不能流过胆管，其可能会硬化，形成结石，引起疼痛和感染；

11、静脉扩张(静脉曲张)。 当门静脉血流不畅或受阻时，血液可能会在其他静脉积聚——主要在胃部和食管的静脉。血管壁较薄，静脉血压增加可能会导致胃或食管上部出血。这种出血是危及生命的急症，需要立即就医；

12、肝癌。 肝硬化中健康肝脏组织破坏会增加肝癌的发病风险；

13、骨骼承力弱(骨质疏松)。 原发性胆汁性肝硬化患者，骨质疏松(骨骼弱、脆)的风险较高，易于骨折；

14、维生素缺乏。 胆汁缺乏会影响消化系统吸收脂肪和脂溶性维生素 A、D、E 和 K的能力。随着原发性胆汁性肝硬化病情的发展，有时会致使机体缺乏这些维生素；

15、智力下降(肝性脑病)。 部分原发性胆汁性肝硬化患者和肝衰竭患者会出现记忆力下降、注意力难以集中和人格改变；

16、其他疾病的发病风险增加。除胆管和肝损伤外，原发性胆汁性肝硬化患者很可能会共患其他代谢或免疫系统疾病，包括甲状腺疾病、局限性硬皮病(CREST 综合征)和风湿性关节炎。

如果出现任何令你困扰的症状或体征，请去看家庭医生或全科医生。如果你被诊断为患有原发性胆汁性肝硬化，那么可能会被转诊给擅长消化系统疾病的医生(胃肠疾病专科医生)或肝脏疾病的医生(肝脏病专科医生)。