三尖瓣下移畸形的手术方法

三尖瓣下移畸形又称Ebstein畸形，是指部分或整个三尖瓣瓣环向下移位于右心室腔，同时伴有三尖瓣瓣膜的畸形和右心室结构的改变。可伴有其它畸形如动脉导管未闭、房间隔缺损、室间隔缺损、法洛四联症等。是一种少见的先天性心脏畸形，其发病率在先天性心脏病中约占0.5％~1％，男女发病率相似。

Ebstein畸形手术的矫治，主要包括三尖瓣修复或置换、房化心室的折叠、房间隔缺损的关闭，同时处理合并的心血管畸形病变，如有预激综合征旁路传导的电生理定位于手术切割，慢性心房颤动施行右侧迷宫手术等。具体手术方法根据患者病情而定。

1、 姑息性手术

Ebstein畸形的姑息性手术叫上腔静脉与右肺动脉吻合术（改良Gleen术） 在婴儿期如严重紫绀、低氧血症、心力衰竭内科治疗不能控制、施行矫治手术困难，次术科减轻右心负荷，减少右至左的分流，增加动脉血氧含量，可改善症状，减轻紫绀和心力衰竭。取得延期效果，为今后矫治手术创造时间和条件。

2、 矫治手术

（1）三尖瓣成形术（Danielson术和Carpentier术）

三尖瓣成形术包括将移位的三尖瓣螺旋线附着位置重建于正常椭圆形的房室环上，缩小扩大的房室环，折叠缝合消除“房化右心室”，关闭房间隔缺损，需要时修复关闭不全的瓣膜。

Danielson术：为常用手术。利用三尖瓣前叶做成重建的三尖瓣，再将“房化右心室”的左心室游离壁部分折叠，然后达到上移三尖瓣环的成形和缩小右心房。

Carpentier术：Carpentier术是在一定程度上影响了右心室的功能，并有扭曲右冠状动脉的风险，尤其将“房化右心室”切除可能损伤右冠状动脉。因此是否需要切除巨大房化心室尚有争议。Carpentier术的优点在于总想折叠“房化右心室”，保持了右心室从心尖到基部的几何形态，缩小了三尖瓣环，较好的保持了右心室的形态和功能。

（2） 瓣膜置换术

病变严重如三尖瓣的游离缘附着于右心室壁或三尖瓣的结构完全不清楚甚至无腱索或乳头肌，则置换人工瓣膜。小儿人工瓣膜置换术宜采用机械瓣，因为生物瓣虽然不需要终生抗凝，但是在术后短期内宜发生钙化而致瓣膜失灵；可能的原因是小儿钙代谢比成人高和易感染，使钙盐沉积，并且有生物瓣的耐久性不如机械瓣强，避免再次换瓣之虑。

（3）全腔静脉与肺动脉连接术

适用于右心室严重发育不良的病例，对以上各种手术均不适宜者。