巨结肠类源病治疗方式和巨结肠不一样，先天性巨结肠明确诊断以后建议手术治疗，建议孩子三个月以后进行手术治疗，新生儿期不可以进行手术。但是，巨结肠类缘病孩子通常先采用保守治疗，希望经过一段时间保守治疗，观察肠道神经会不会再成熟、再发育，保守治疗一年或者两年以持续症状不能缓解，才考虑手术治疗。
巨结肠类缘病和先天性巨结肠症状、过程非常类似，但不是典型巨结肠，所以医学上叫做巨结肠类源病。典型巨结肠病人表现为病变肠段神经元缺乏、神经纤维增生。但是在巨结肠类缘病，部分孩子疾病过程中表现为病变肠段有神经元，但神经元质量不是非常正常，表现为幼稚神经元或神经元个数偏少，出现和普通巨结肠类似的表现。
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