小儿尿道下裂疾病诊治

尿道下裂是男性下尿路及外生殖器常见的先天畸形,是因前尿道发育不全而导致尿道开口位置异常。绝大多数发生于男孩，女孩罕见。

为尿道发育过程中，各种原因使尿道壁的融合受到阻碍，从而造成尿道开口于阴茎腹侧的不同异常部位，形成临床上各种类型的尿道下裂。尿道下裂按尿道外口的位置可分为阴茎头型、阴茎体型、阴茎阴囊型和会阴型。临床上以阴茎体型者居多。此外，尚有单纯性阴茎下弯而无尿道下裂者。

尿道下裂合并睾丸未降或性腺发育不全的患儿常常要与两性畸形作鉴别。

【诊断要点】

1、临床表现

尿道下裂系先天性外生殖器畸形，易被发现，故诊断无困难。主要表现为尿道开口异常，阴茎弯曲及围裙状包皮和包皮系带缺如。阴茎头型与阴茎体型一般不妨碍排尿，阴茎弯曲可不明显。阴茎阴囊型和会阴型尿道下裂，阴茎弯曲较严重，故不能站立排尿。合并尿道口狭窄者，尿流变细、严重的会阴型尿道下裂，因阴茎短小，阴囊分裂且瘪小如阴唇，常被误认为是女孩。

2、辅助检查

（1）外生殖器检查确定尿道开口位置以作临床分型，性腺检查务必明确双侧睾丸存在并肯定阴囊下降。

（2）会阴型尿道下裂并发隐睾的患儿和两性畸形及女性假两性畸形相鉴别。详情参阅两性畸形章节。

【治疗要点】

尿道下裂治疗以手术整形为主。使患儿尿道口位于阴茎头正位，阴茎下弯完全矫正，阴茎外观满意接近正常，能站立排尿，成年后能有正常的性生活。手术年龄可于6个月～18个月间进行。最迟不宜超过6岁，以免影响患儿的心理发育。

尿道下裂手术方法繁多，目的是纠正阴茎弯曲和重建尿道。大多可一期手术，少数病例也可分期手术。

重建尿道的材料有阴茎腹侧皮肤、带蒂的包皮和阴囊皮肤、游离的皮管或膀胱粘膜等。手术方法可根据尿道下裂病变程度、术者的经验与条件而定。

1、单纯性阴茎下弯可作背侧阴茎白膜紧缩，纠正阴茎弯曲，包皮可行整形术。

2、阴茎头型可采用尿道口前移龟头成形术（MAGPI方法），如有阴茎头明显下弯也可在阴茎背侧作白膜紧缩纠正。术后留置导尿管1周。

3、阴茎体型可选择下列一次成形手术加盖岛状包皮瓣尿道成形术（onlay island flap),Mathieu方法、包皮岛状皮管尿道成形术（Duckett方法）；或分期手术一期作阴茎下弯矫正术（Nesbit手术）,3-6个月以后二期手术阴茎腹侧埋藏皮条尿道成形手术（Denis Browne方法）。

4、阴茎阴囊型可选择下列一次成形术Duckett方法，或游离膀胱粘膜管尿道成形术。也可分期手术（Nesbit十Denis Browne方法）。

5、会阴型 一期手术可采用Duckett+ Duplay方法。对阴茎发育不良、严重阴茎弯曲者宜分期手术，第一期先行阴茎下弯矫正术（Nesbit手术），间隔6-12个月以后再行游离膀胱粘膜管尿道成形术或Nesbit十Denis Browne手术。

6、尿道扩张与尿瘘修补术 尿道成形术后可发生尿道狭窄或尿瘘形成。尿道狭窄可视狭窄程度行术后定期扩张。较小尿瘘可自行闭合，3个月后仍不闭合者可行尿瘘修补术。

7、阴茎发育良好无明显阴茎下弯的，阴茎体形尿道下裂可使用Snodgrass方法。