强直性脊柱炎后凸畸形

    强直性脊柱炎是一种影响中轴骨骼，引起疼痛和进行性僵硬的慢性炎症性疾病，与组织相容性抗原HLA-B27有关，组织相容性测定显示强直性脊柱炎病人中有88％～96％可以测到组织相容性抗原HLA-B27。强直性脊柱炎病人初期呈进行性炎症反应，主要发生在脊柱的关节，也经常包括髋关节和肩关节。很少影响到周围关节，偶有病人出现眼和心脏的损害。脊柱的可动关节和周围关节呈现和类风湿性关节炎相似的滑膜炎，血管翳的形成造成软骨破坏和骨的侵蚀。这些变化最后引发机体的修复反应过程，导致关节的纤维性或骨性强直。武汉协和医院骨科杨操

    强直性脊柱炎发病年龄在15～20岁，开始常表现为下腰痛，疼痛可涉及到臀部或大腿后部，呈发作性，常伴有僵硬。症状沿脊柱向上发展，可达胸廓和肩关节。疾病过程出现脊柱活动受限时，大部分症状已缓解，到40～50岁时炎症已停止。晚期强直性脊柱炎病人直立时胸椎后凸增加，正常腰椎前凸减少。随着病程进展，病人矢状位正常曲线丢失，脊柱变为后凸。

    X线改变对典型的强直性脊柱炎具有诊断价值。X线改变最早发生在骶髂关节，分为三期：①软骨下和关节周围骨质减少；②随着炎症的进展，关节腔受到侵蚀而丢失；③软骨下骨质硬化，新骨形成骨桥直到关节腔消失则说明为炎症愈合期。早期脊柱的X线表现为胸腰椎体前角呈方形。椎体骨质疏松经常伴随椎体终板凹度减少。椎体旁骨化表现为韧带性骨赘形成。这种骨化在纤维环处形成，受波及的椎体间形成骨桥。早期韧带骨赘纤细，分界清楚，晚期形成脊柱竹节样改变。脊柱后方结构包括椎间关节囊、棘间韧带、棘上韧带和黄韧带也会受到侵犯，这些结构的晚期改变导致脊柱在X线呈电车轨样表现。周围关节随着炎症过程发展出现骨量减少，关节侵蚀和骨化，后期，发病初期常见的关节炎症愈合。在周围关节中髋关节比其他关节更容易受到炎症的破坏，发生严重的侵蚀改变和骨化，造成髋关节的完全强直。

（一）手术适应症

     大多数强直性脊柱炎病人不需要外科治疗，非甾体类药物是主要的治疗方法。强直性脊柱炎脊柱屈曲固定畸形如有疼痛和神经功能缺损则可考虑手术治疗。疼痛是一种常见的主诉，脊柱出现代偿性弯曲时可引起疼痛，特别是病人颈椎有一定活动度而颈椎过度前凸时，神经功能缺陷则很少出现。后凸畸形限制病人进行一些日常生活活动，大部分病人主要的主诉是他们不能向前直视。严重的后凸畸形可能会造成腹腔脏器的压迫而产生腹部并发症。同时，严重后凸畸形可能限制膈肌运动，胸肌关节强直而引起肺功能受限。因此强直性脊柱炎的手术指征与畸形的范围和功能受限程度有关。

     固定屈曲畸形外科矫形手术无绝对禁忌证。年龄大和身体一般情况差是相对禁忌证，病人的身体必须能够耐受脊柱大手术的打击以及术后制动和功能康复重建。显著的腹部瘢痕和大血管的动脉粥样硬化病人不能行腰椎的伸展截骨。

（二）术前准备

     术前应对病人全身一般情况和与强直性脊柱炎有关的特殊情况进行评估。由于胸腔扩张受限和膈肌运动受限，呼吸功能受到损害，颈椎前凸畸形致下颏靠近胸壁和颞颌关节强直会限制上呼吸道通畅，因此术前应进行肺功能测试和动脉血气分析。与强直性脊柱炎有关的心脏功能缺陷有主动脉关闭不全，传导功能缺损和动脉粥样硬化也应在术前进行评估。因为肾脏淀粉样变，应特别进行肾功能评价。强直性脊柱炎伴有结肠炎，畸形导致腹部受压抑制食欲，术前应检查病人的营养状况，有营养障碍的应处理和纠正。强直性脊柱炎病人有全身骨质疏松，术前骨密度测定可对骨固定的质量和可行性提供参考。全麻气管插管和摆放病人体位之前应当考虑颈椎和全脊柱的稳定性。术前应照站立前后位和侧位全脊柱X线片以评价整体畸形和脊柱平衡情况。CT有助于观察颈胸联接部。X线点片可以证实不完全强直或“软强直”的水平，帮助确定截骨的最佳位置。椎管影像学检查可以发现与马尾综合征有关的蛛网膜囊肿，磁共振对这种情况最有帮助。

    脊柱后凸畸形经常伴有髋关节的固定屈曲畸形。在行脊柱矫形术前应先处理髋关节强直。有时通过关节置换矫正畸形，髋关节会有足够的活动，可以代偿躯干残余畸形。术前应确定畸形的主要位置，在此个平面截骨可以获得最大的矫正度，风险最小。

    胸腰椎后凸畸形分为两大类。第一类具有明显的胸椎后凸畸形但颈椎和腰椎前凸正常。对这类病人要求多处截骨矫正胸椎的主要畸形部位。第二类整个胸腰椎后凸畸形，腰椎前凸消失。对这类病人，通过腰椎的伸展性截骨可使脊椎畸形矫正。强直性脊柱炎后凸畸形的一个主要问题是躯干弯曲引起病人的视线从水平方向变为下斜。后凸的姿势是有由腰椎、胸椎、颈椎后凸、髋关节屈曲挛缩(这是功能性的后凸)，或是上述诸因素的综合的结果。由于近侧脊柱起到一个长杠杆的作用，畸形越靠近远端，每一度脊柱后凸所产生的矢状面的不平衡越严重。髋关节的屈曲挛缩导致的不平衡最为严重。相反，视线的下斜不取决于后凸的部位，所以恢复前凸的矫正手术应尽可能在尾侧进行。腰椎通常是恢复前凸矫正术的理想部位。就脊柱本身来说，即使病人有胸椎过度的后凸或颈椎后凸畸形，仍是首行腰椎前凸矫正术。腰椎前凸矫正术一般来说已足够矫正畸形，仅在极少的情况下，需加行颈胸截骨术。由于胸廓僵硬，不容许有较大的改善，且出现神经损伤的危险性太高，胸椎后凸畸形矫正术是不值得的。

    因为缺乏颈椎运动的代偿，无论在哪个水平截骨，都应避免过度矫正。当整个畸形非常严重时，需要行一个以上部位的截骨，颈椎截骨应首先完成，因为在颈胸椎联接部矫正屈曲畸形比低位水平矫正有很大限制。在颈椎水平的矫形完成以后，再在腰椎截骨进行最后的精细旋转调整力线。截骨的主要目标是恢复脊柱纵行生理矢状轴线。

（三）腰椎截骨

     Smith-Peterson 等最早于1945年报道利用后路截骨技术矫正脊柱固定屈曲畸形，在一个或多个水平呈V形截骨，然后用力过伸使截骨面靠拢。截骨部位选在X线上椎体前方骨化最少的水平。此后，La Chappelle报道了分两期矫正畸形的方法。第一期局麻下行后路椎板切除，两周后行前路楔形截骨融合。以后许多作者对截骨矫正脊柱后凸畸形的技术不断进行改进。Zeilke推荐多节段后路截骨和经椎弓根固定，他认为多节段截骨更有利于恢复矢状面圆滑的生理曲线。

     手术在腰部作纵行中线切口暴露腰椎。骨膜下剥离椎旁肌至横突尖。通常在腰3～4椎板间行单水平截骨。如果X线证实腰2～3平面有软强直，也可以在此平面截骨。截骨角的顶部位置在腰3～4椎间盘的后方。截骨面一般需截去2.5～3cm脊柱后方结构，截除构成截骨角的两边线交叉内的脊椎及脊柱后方结构。脊柱截骨和高位胫骨截骨一样，先确定截骨的范围和需要矫正的角度。单水平截骨通常可获得约60o的矫正度。

    在截骨过程中，注意从椎板下分离硬膜。硬膜通常与黄韧带在后弓附着处粘连，容易被撕裂。通常撕裂不是一条裂口，而是硬膜囊的缺损。如不能直接缝合，可用筋膜、肌肉或脂肪作为移植或填充物。截骨面闭合时，椎板截骨面必须先潜行咬除，以避免合拢时损伤马尾。同样椎弓根应部分或完全切除以避免神经根嵌压。当楔形截骨闭合时，楔形的顶点位于前纵韧带的中央。脊柱后侧楔形闭合使脊柱后柱缩短而不伸长前柱。

    在截骨完成前，截骨平面上下的椎弓根应准备好，上好内固定用的螺钉。也可用钩固定，但必须在近端和远端有椎弓根横突和椎板爪钩。也可用Harrington压缩器械，但无需固定爪钩和横向连接装置。Luque器械无压缩力，且由于较多的硬膜外粘连，椎板下穿钢丝较危险。在腰椎用椎弓根钉固定，而在胸椎可用各种钩固定。如有骨质疏松，椎弓根处骨髓管腔扩大，皮质萎缩，则应考虑用钩固定。有时为了防止内固定器械的上方出现后凸畸形的进行性加重，器械固定可扩展到上胸椎。最后取自体髂骨植入去皮质的腰椎处进行融合，如自体骨不足可用异体松质骨移植作自体骨移植的补充。

    术后用胸腰骶矫形支具固定，起床时穿戴6～7个月，直到脊柱融合坚固。

（四）胸椎截骨

    原发胸椎后凸畸形可分为两类：一类是后凸畸形仍有一些柔软性，可能由于前部骨化或软强直。另一类包括病人原发僵硬胸椎后凸畸形。胸段矫正畸形不应作为常规，原因是胸廓结构僵硬，矫正受限，截骨平面脊髓损伤的危险性较大。胸椎截骨的主要指征是僵硬胸椎后凸畸形逐渐增加而腰椎前凸正常的病人。

    对于有相对柔软的原发胸椎后凸，可通过头环牵引矫正。当牵引到满意脊柱力线后，行压缩器械后路固定及融合术。必要时可行多节段截骨缩短后方脊柱，增大矫正度。由于原始畸形的范围大，脊柱柔软，前柱缺陷，单纯后路手术是不够，要行前路嵌入支撑植骨以加强前柱。

    对于原发胸椎僵硬后凸，头环牵引几乎无作用。对这类病人的治疗方案，第一步是行大范围后凸脊柱的多水平前路截骨，椎间盘切除，椎间植骨融合。由于后方广泛的强直，前路器械内固定对矫形无作用。二期手术的目的是多水平的后方截骨，固定自体骨移植。CD器械能矫形和维持形状。因为强直性脊柱炎合并骨质疏松造成骨质脆弱，过度矫形将造成内置物与骨界面处的骨折而致手术失败。

    胸椎后凸不主张一个水平的矫形。胸椎管相对较小，脊髓耐受力差。因为肋横关节强直，截骨面间的活动有限，单水平的矫形不容易成功，而多水平截骨，各个平面的累加，可获满意的矫形。