什么是Caroli病

Caroli病又称先天性肝内胆管扩张症，是一种较为少见的先天性胆道疾病。

1、Caroli按组织结构将其分为单纯型与门静脉周围纤维化型两类。

(1)单纯型肝内胆管扩张：有肝内的胆管扩张但肝实质的色泽与质地正常，仅在扩张的胆管壁上有纤维组织增生。与肝硬化及门静脉高压无关。约一半以上的病例合并肾囊性病变或髓质海绵状肾。

(2)静脉周围纤维化型：除肝内的胆管节段性扩张之外，常伴有肝脏先天性纤维化，从门静脉间隙到肝小叶周围均有广泛的纤维增生，甚至可导致肝硬化及门静脉高压症。

2、按病变的范围分型

按病变的范围，将该症分为单侧型与双侧型两型，前者局限在一个肝叶或半肝，后者则累及左右肝叶。

3、按病变的数量分型

根据病变的数量，分为单发性与多发性肝内胆管扩张症两种类型。肝内各级胆管均可有圆形或梭形囊样扩张，直径为0.5～5cm,表现为串珠状或葡萄状，散居在肝叶内。

关于Caroli病与胆管癌变的关系，通过文献检索发现近20余年来国内外都有Caroli病合并发生胆道系统癌变的报道。但对这些文献进行认真、仔细的统计分析会发现大多数报道均为先天性胆管扩张症合并肝内胆管扩张者发生的胆道癌变。

尽管也有Caroli病胆道癌癌变的报道，但尚无证据证实本病也像先天性胆管扩张症一样具有极高的癌变率，有统计成人病例合并胆管癌变的发生率达4％～7％。

本病的治疗较为棘手，对Caroli病的最佳治疗方案仍有争论，严重病例的预后也往往较差。对于无胆道梗阻或胆管炎的患者可暂不治疗，观察随访。轻微症状者可以先采用保守治疗的方法。基本治疗原则应以早期诊断、预防和治疗胆管炎为基本要求。