关于偏瘫型偏头痛

偏头痛是一种常见的疾病，约有三分之一的患者发作时会伴有先兆。少数在先兆期有运动障碍的患者符合偏瘫型偏头痛的诊断标准，孤立出现的病例被诊断为散发性偏瘫型偏头痛，而至少有一个一级或二级亲属的患者患病可被诊断为家族性偏瘫型偏头痛。偏头痛的复发性运动麻痹最早记录是在1910年，再次出现是40多年后。通过对相关文献的分析表明，家族性偏瘫型偏头痛具有常染色体显性遗传模式，这一结论导致了20世纪90年代对家族性偏瘫型偏头痛基因的广泛研究。典型的偏瘫型偏头痛发作包括逐渐发展的视觉、感觉、运动、失语症状，通常是基底型症状，并伴有头痛。临床上，大部分病人具有先兆性偏头痛而无肢体无力症状。有明确突变的散发性和家族性病例的临床表现从单纯的偏瘫型偏头痛到复发性昏迷和脑水肿、永久性小脑共济失调、罕见的癫痫、反复短暂失明或智力低下多种形式不等。遗传研究数据表明，该病编码离子转运蛋白的基因存在突变。然而，有文献报道至少四分之一的大家族和已知的大多数散发病例与这种疾病有关的三个基因没有发生突变，这表明其它基因有待鉴定。功能研究的结果表明，神经元的过度兴奋性在偏瘫型偏头痛的发病机制中起着关键作用。偏瘫型偏头痛的诊断依赖于仔细的病史和排除症状性发作的潜在原因。治疗原则与常见偏头痛相似。