关于先天性胆总管囊肿的常见问题

先天性胆总管囊肿也被称为先天性胆管扩张症，是小儿肝胆外科一种比较常见的先天性胆道畸形。本病的特点主要是胆总管的一部分呈囊性或梭形扩张，有时也伴有肝内胆管扩张。临床工作中我们经常遇到患儿家属提出的各种各样的问题，我们将这些做一总结和解释，方便家属对胆总管囊肿有更清楚的了解。

1、先天性胆总管囊肿的常见临床表现是什么？

该病的三个典型症状是腹痛、皮肤及巩膜的黄疸及腹部肿块，但平时最多见的是表现为其中一个或两个症状，三个症状同时出现的机会较少，仅占20％-30％。

2、常用的检查方法有哪些？

B-超是诊断胆总管囊肿最常用的方法，其诊断率较高，可达到95％-98％以上。对绝大多数胆总管囊肿病人，仅依靠B超就能够明确诊断。在广州市妇女儿童医疗中心，我们术前除了超声检查外，还常规检查核磁共振水成像扫描，即MRCP（是核磁共振的一种方法），MRCP检查能够清楚的显示肝内外胆管的形态，不仅能明确诊断，还能显示肝内胆管扩张和狭窄，对术前制定手术方案很有帮助，避免因术中遗漏肝内胆管狭窄的处理而造成的术后相应的并发症。

3、手术方法的选择

开腹胆总管囊肿切除+胆道重建是传统的手术方法，目前胆总管囊肿腹腔镜手术已经被公认为是微创的最佳手术方式，逐渐成为胆总管囊肿手术治疗的标准术式。腹腔镜下具有放大作用，能够完成更精确的手术操作。腹腔镜手术具有术中损伤小，术后恢复快的特点，一般术后2-3天即可以进食，5-7天即能够出院。

4、手术时机的掌握

胆总管囊肿一旦确诊后即应该手术治疗。对于怀孕产检时发现的患儿，生后要复查腹部超声，明确胆总管囊肿的诊断，一般无症状的患儿不需要立即手术，可等到生后3个月以后再手术更安全。但如果生后即有梗阻性黄疸等症状，应在3个月内及时手术，不必再等到3个月后。

5、不做手术可能会出现的后果

诊断明确后，我们建议及早手术。假如不做手术，可能会出现上述描述的腹痛、黄疸等症状，并且症状会反复出现，造成不必要的痛苦，而且随着年龄的增长，甚至可能会出现癌变，虽然癌变多发生在成年后，但儿童、青年发生的也有报道。