主动脉狭窄的自然预后不怎么好。60％—70％患者在40岁前因并发症而死亡。严重的婴幼儿，80％3个月内心衰死亡，只有冒险手术抢救。一般患者虽无症状。如管腔50％以上狭窄，都应择期手术。较好适宜手术的年龄是6―16岁。年龄小，吻合口不够大，成长后易再狭窄。成年人血管臆性增加。手术较困难。
手术可在低温气管插管麻醉降压下进行。取右侧卧位。经左第4肋骨床进胸，纵行切开纵隔胸膜。游离峡部降主动脉。在成人尚可先行左心转流，减轻左心、主动脉负担，降低血压，并维持下身血流供应，以保证手术安全。然后钳夹狭窄段近远侧，将狭窄段予以切除，如不超过2cm长度，断端对合无张力。可直接端端吻合。倘狭窄段甚短，且偏于一侧，可在狭窄段楔形切除，对端吻合，称之为Walker手术。
也有在狭窄段纵行切开，将人造血管剪裁成适当大小棱形补片，缝补扩宽主动脉切口，称之为Vosschulte手术。此手术也适用于管状长楔形切除狭窄段狭窄。对狭窄段较长或伴有动脉病者一般作切除再移植人造血管；前者也可不切除而行上下主动脉人造血管转流术。
婴幼儿尚可高位结扎左锁骨下动脉，切断后将其翻下，与远侧降主动脉端侧吻合。这是简便易行的左锁骨下动脉降主动脉吻合术，又称Clagett手术。手术结果大都满意，纠正了高血压症。术后并发症有再狭窄、假性动脉瘤、术后高血压等。
随着近年来介入疗法的开展，已有不开胸的球囊扩张主动脉狭窄法，适用于婴幼儿，青少年也可试用；严重心力衰竭不能耐受开胸手术的婴儿尤为适用。在基础麻醉后经股动脉或髂动脉插入球囊导管，由荧屏引导椎送至主动脉狭窄段，然后充气（液）球囊，加压扩张，如示球囊中部凹陷消失，即告扩张成功。
