脑膜黑色素细胞瘤

脑膜黑色素细胞瘤是颅内少见肿瘤。

1、病例报告

1.1、基本资料 本组病例共3例，男1例，女2例，年龄35～53岁（平均44.6岁），发生部位幕上2例，幕下1例。全切术后随访1～10年未见肿瘤复发。

1.2、典型病例 王某，男，52岁，因头痛、头晕2月、行走不稳1月入院。头痛、头晕呈持续性，恶心、无呕吐，饮水呛咳、声音嘶哑，无吞咽困难，无眼球震颤，双侧视乳头水肿，右下肢无力，行走不稳，向右偏斜，Romberg征（+）。 MRI如图1所示。手术取后正中切口开颅，打开硬膜后可见一直径为4cm类球形表面光滑、边界清楚的紫黑色肿物，质软，有包膜，与硬膜无明显粘连（图2），穿刺肿物抽出黑红色液体，显微镜下全切肿瘤。病理诊断：脑膜黑色素细胞瘤（图3）。现一年后复查患者所有症状消失，行MRI检查未见复发（图4）。

2、讨论

2.1、概述 脑膜黑色素细胞瘤在过去的文献中也称黑色素性脑膜瘤，研究发现本病与黑色素性脑膜瘤在组织学上还是有区别的[1]。本病好发年龄为40~ 45岁， 男女比例约为1.0:1.3～2.0。可发于颅内任何部位，倾向位于颅底及脑膜附属结构附近，且以颅底最多见，约1/ 3 位于颅颈交界区。该病临床表现近似于脑膜瘤，主要表现为进行性脑受压而引起的高颅压症状和局灶性神经损害症状，病变位于后颅窝者多由于行走不便而就诊。病史数月至几年不等。

2.2、诊断

2.2.1、组织病理学特征 脑膜黑色素细胞瘤肉眼所见多为单发，有完整包膜，界限清楚，表面光滑，呈黑色或灰棕黑色，肿瘤体积较大，内容黑色或棕黑色液体。肿瘤多位于脑组织外，而其基底与硬膜少有粘连，主要是压迫临近脑组织而不呈侵润性生长。光镜检查肿瘤细胞分化较好，核分裂相少见或无，主要特征为胞质内有大量黑色素沉着，超微结构观察见细胞内有不同成熟阶段的黑色素小体。目前认为该瘤的组织学起源于软脑膜的黑色素细胞，也有认为起源于脑膜上皮细胞，但脑膜黑色素细胞瘤免疫组织化学研究均表明病变组织对S-100、Vimentin及HMB45 呈强阳性，而EMA、Cytokeratin 和GFAP呈阴性[1] 。

2.2.2、影像学特点 颅内脑膜黑色素细胞瘤的CT表现为圆形或类圆形结节状略高或高密度脑组织外占位病变，有明显的均匀一致强化效应，瘤周有不同程度的水肿，有时肿瘤可以广基与颅底硬膜或其他硬膜附属物相连，酷似脑膜瘤的CT 表现，但多与硬膜关系不大。MRI 表现肿瘤稍长T1、稍长T2信号影，信号不均，内可见斑点状长T1、长T2信号影，可与脑膜瘤不同。一般认为肿瘤在MRI 上的表现主要取决于瘤内黑色素含量的多少，而Maiuri 等[2]则进一步认为黑色素内的稳态自由基是影响MRI 信号的主要因素。

2.2.3、诊断依据 综合上述资料及文献，诊断黑色素细胞瘤的依据有：1有较长的病史，排除身体其他部位有黑色素病变； 2 CT 及MRI 形态与脑膜瘤和神经鞘瘤相似；3术中可见完整的包膜，呈黑色或棕色； 4光镜观察瘤细胞无异型，核分裂象无或偶见； 5免疫表型HMB45 、S-100 、vimentin蛋白阳性，EMA、Leu-7阴性。网状纤维染色示网状纤维围绕瘤细胞巢团周围及单个瘤细胞周围； 6电镜下见瘤细胞质内含有黑色素小体或前黑色素小体，瘤细胞间连接少，瘤细胞周围无广泛基膜样物质围绕。［1］［3］

2.3、治疗 脑膜黑色素细胞瘤组织学呈良性，具有完整包膜，因此手术全切肿瘤是首选治疗方法，[4]尤其是显微手术全切肿瘤及其包膜和临近受侵的组织，有望获得治愈。有学者建议肿瘤术后应常规予以放疗，但文献中统计表明，全切术后加放疗对病人预后影响没有显著差异，但还是建议不能全切的病例应该考虑行术后放疗[5]，Hamasaki O[6]认为部分切除术后伽玛刀治疗有显效。目前多数认为该瘤生物学行为良性，生长较缓慢，虽然术后可能复发，但不转移，但有文献报道有转移及恶性变者[7-8]，因此强调患者在术后要注意密切随访，定期复查。

2.4、鉴别诊断 本病应与如下几种病变相鉴别：1恶性黑色素瘤： 颅内恶性黑色素瘤原发者少，多为颅外病变转移而来，起病迅速、病程短、预后差，常在1年内死亡。临床症状以颅内压增高，神经功能障碍以及蛛网膜下腔出血为主。肿瘤无明确界限，常侵犯周围脑组织和骨质，肉眼观脑脊液常呈黑色变，脑表面可呈黑色，光镜下瘤细胞异形明显，可见多核，核分裂象平均500 个/ 10HPF 以上，瘤组织内见大片坏死出血。[1]转移性黑色素瘤应在患者身体的其他部位找到原发灶，脑膜转移灶为多个，组织学形态同原发灶，影像学上无明确边界的信号影。2 黑色素性脑膜瘤：是一种起源于脑膜上皮的良性肿瘤，肉眼观很难与脑膜黑色素细胞瘤区别。光镜下可见典型的旋涡状结构，常含砂粒体或局灶性钙化，免疫表型： EMA 、vimentin 阳性，HMB45 、S-100 蛋白阴性。电镜检查可见特殊的细胞间连接及桥粒等，细胞质内无黑色素小体及前黑色素小体。

2.5、易误诊的原因与预防

本病在影像学上与脑膜瘤相似，在术前易于误诊为脑膜瘤，而术中所见肿瘤颜色又像恶性黑色素瘤，如果不加以鉴别则会对患者的治疗和预后产生不良影响。避免误诊的主要方法就是术后病理，如果光镜下不易鉴别，应该加做免疫组化和（或）电镜观察。我们在本病诊治过程中因经验不足，免疫组化和电镜资料没有很好利用，所以对本病的鉴别诊断还不是很准确，有待于在今后的工作中加以完善。