自身免疫性肝病(autoimmune liver diseases,AILD),系指引起肝脏损害的直接原因为自身免疫反应,而非病毒感染的一组肝脏疾病,主要包括3型:自身免疫性肝炎、原发性胆汁性肝硬化和原发性硬化性胆管炎。自身免疫性肝病的发病率有逐年增高的趋势。且自身免疫性肝病的患者常伴有其他自身免疫性疾病,一些病毒性肝炎患者,也会合并自身免疫性肝病。
AILD的临床实验室诊断
AILD的临床实验室诊断应当包括免疫球蛋白测定、肝功能测定、自身抗体测定以及肝活检。这些病人的血清免疫球蛋白都明显增高,都可有肝功能异常,对于原发性胆汁性肝硬化和原发性硬化性胆管炎患者多有胆红素和胆汁酸的增高。
1、自身免疫性肝炎的实验室诊断要点:存在肝炎的血液生化检验及病理学证据,血清碱性磷酸酶不如血清转氨酶增高明显;存在相关的自身抗体及高丙种球蛋白血症(初期主要表现为血清中IgG升高),血沉增高;一般各型肝炎病毒感染的血清学指标阴性,但要注意与病毒性肝炎的重叠;患者有遗传倾向,可表达HLA-B8、DR3或DR4抗原;免疫抑制治疗后症状减轻,应排除药物性肝病、酒精性肝病、代谢性肝病,以及PBC和PSC,但需注意它们的重叠综合征。自身抗体对AIH的诊断具有很重要的意义。
2、原发性胆汁性肝硬化的实验室诊断要点:存在多核点型的抗核抗体SP100、gp210、LKM-1抗体以及AMA抗体,AMA抗体为其最重要的特征,高滴度的AMA-M2自身抗体通常具有重要诊断价值;同样也存在高丙种球蛋白血症;此外,血清胆固醇和脂蛋白、血清结合珠蛋白和血清胆红素浓度增高以及血管紧张素转化酶活性增高都是该病的特有表现。
3、原发性硬化性胆管炎的实验室诊断要点:高丙种球蛋白血症,成年患者以IgM为主,但儿童患者却多为IgG升高。出现抗可溶性肝抗原SLA为特征。患者CIC、C3、C4、肝脏酶谱和胆红素一般都增高。此病的诊断需排除胆道其他疾病(如胆结石)。
自身免疫性肝病正日益受到临床的重视,这类疾病还可以病毒性肝炎重叠并发,一些病毒感染的血清学指标有可能掩盖已经存在的自身免疫性肝病。因此,对一些长期肝功能异常,免疫球蛋白增高(尤其对免疫抑制疗法有效)的慢性肝病患者应进行自身免疫性肝病的实验室诊断。其中ANA、SMA、LKM最为常用,以便尽早诊断及时治疗。
自身免疫性肝病的实验室诊断为早期诊断提供了有效的、非介入的诊断方法,但是肝活检仍然是这类疾病的确诊工具,实验室筛查的方法被称为活检前诊断,是目前主要的过筛检查。凡被实验室诊断为自身免疫性肝病的患者,在正式进入临床治疗前,建议进行肝活检,以避免可能出现的误诊。
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