毛教授细说烟雾病

烟雾病（moyamoya disease），又称脑底异常血管网病，是以脑血管造影发现双侧颈内动脉(internal carotid artery, ICA)虹吸部及大脑前、中动脉起始部严重狭窄或闭塞，颅底软脑膜、穿通动脉等小血管代偿增生形成脑底异常血管网为特征的一种慢性脑血管闭塞性疾病。

诊断标准如下：双侧 ICA 末端和（或）大脑前、中动脉起始部狭窄或闭塞性改变，颅底动脉充盈相可见闭塞处附近的异常血管网，不伴有系统性疾病。单侧的血管狭窄-闭塞性改变伴有异常血管网，进行性发展为明确的烟雾病，此时有诊断为烟雾病的可能。

“中枢神经系统血管病研究委员会”将烟雾病分为 4 型：短暂性脑缺血发作（transient ischemic attack, TIA)型、梗死型、癫痫型和出血型。

我国缺血型占 63.4％，出血型占 21.6％，癫痫型占 7.6％，其他情况占7.5％。10 岁以下儿童患者以缺血型为主，表现为反复发生的 TIA 或脑梗死，可出现运动、意识、语言和感觉障碍，是由于疾病早期脑底主干动脉狭窄或闭塞，代偿血管尚未很好形成所致。脑缺血症状可因过度换气而诱发。长期的缺血可导致智力发育迟缓。成人患者特别是女性以出血型为主，较儿童患者更常发生脑室出血、蛛网膜下腔出血和脑内出血。多由于侧支血管或相关动脉瘤破裂所致。头痛、意识障碍和肢体瘫痪是常见症状，大量出血可导致死亡。所有患者都可有癫痫发作，但多见于 10 岁以下儿童患者。

外科血管重建术可分为三种术式：直接搭桥术、间接搭桥术和二者联合手术。施行外科手术重建术是为了给缺血脑组织提供另外的侧支血流，改善局部脑血流量，防止不可逆的脑组织损伤，或使其减少到最低程度。通过搭桥的侧支血流还可望具有减少对烟雾状血管的血流动力学应激状态，最终有防止事件发生的作用。