色素沉着绒毛结节性滑膜炎是什么?

色素沉着绒毛结节性滑膜炎（Pigmented Villonodular Synovitis，以下简称PVS）是一种增殖性疾病，常发于滑膜关节、腱鞘和滑囊，病因不明。其病变部位往往呈现绒毛或结节样纤维结缔组织突起，也有二者并发的情况。色素沉着绒毛结节性滑膜炎是慢性滑膜炎和反复出血的最终结果。

色素沉着绒毛结节性滑膜炎发病年龄多为20～40岁的青壮年，膝关节是最常受累的部位，接下来依次为髋、踝和足。PVS起病隐匿，病程较长，症状呈进行性发展。最常见的膝关节症状是一个关节的肿胀和进行性加重的疼痛不适、僵硬。患者可伴或不伴有创伤史。当病变累及到软骨和骨时，会发生上下楼疼痛、半蹲疼、伸屈时关节响音、交锁等症状。这些骨与软骨病变的症状不具特征性，反而常混淆诊断。检查可发现关节肿胀，以髌上囊处为著，有时可摸到滑膜团块或结节，可有关节活动范围的减小。关节穿刺抽出暗红色或棕色的血性关节液可揭示本病，但并非专一性，而且有些患者的关节液可为黄绿色。滑液的实验室分析也没有特异性，故也不做诊断手段。膝关节PVS在X线片的主要表现为关节肿胀，无钙化，关节骨质破坏严重时可见类圆形侵蚀性缺损，但其影像学改变本身缺乏特异性，无法明确诊断。由于具有特征性表现，MRI已被做为最敏感的PVS早期诊断方法，表现：无论弥漫型或局限型病变，MRI表现与其相应的病理成分相对应。T1加权像，多为近似于肌肉信号的散在低信号区，代表肥大滑膜中含铁血黄素沉着，而T2加权像时，信号更为减低，还可伴有关节积液或关节空间缩小等征象。

彻底清除病变的滑膜组织是治疗PVS的关键。以膝关节为例加以介绍。色素沉着绒毛结节性滑膜炎分为弥漫型和局限型。对于局限型病变，经关节镜局部切除病变治疗疗效满意，具有手术创伤小，并发症少，恢复时间短的优点，所以应成为首选的治疗方法。

治疗弥漫型PVS病变的方法很多。曾用过次全滑膜切除术、放射疗法、外科手术加放射治疗、关节固定术、关节成形术等。目前较为提倡的是全滑膜切除术。但无论开放性手术或经关节镜全滑膜切除术，都不能完全切除滑膜而治愈弥漫型病变。单一放射疗法在PVS病变处于早期时疗效显著，而当其处于晚期，含大量纤维素时，则对放射治疗反应较慢，而且在年轻人中有诱发肉瘤的可能。次全滑膜切除术辅以放射疗法可以减少并发症和复发率。晚期影响关节的活动及疼痛则行关节置换术也可以获得很好的效果和功能。