小脑遗传性共济失调，到目前为止，临床上暂无特效的治疗方法，只能对症治疗缓解症状，比如使用左旋多巴胺，可以缓解患者的强直症状及其他的帕金森症状；比如氯苯氨丁酸可以减轻肌肉的痉挛；共济失调可以选择金刚烷胺；其他的共济失调如果伴随肌阵挛，可以选择氯硝安定；同时也可以予以相关的神经营养药物，比如ATP、辅酶A、肌苷和维生素B族类等。如果四肢痉挛、挛缩，还可以予以手术，同时可以辅助康复理疗等。无论用何种治疗方法，小脑遗传性共济失调都不能改变病情的进展，大部分预后不良。
