脊柱朗格汉斯细胞组织细胞增生症 嗜酸性肉芽肿 特点

一、简介

朗格汉斯细胞组织细胞增生症（Langerhans Cell Histocytosis, LCH）是一种组织细胞的异常分化，组织学上以骨质破坏、朗格汉斯细胞(Langerhans cell)增生及嗜酸性细胞浸润为特点。1987年以前曾命名为组织细胞增生症X，包括嗜酸性肉芽肿（Eosinophilic Granuloma, EG）、韩-雪-克氏病（Hand-Schűller-Christian Disease）和勒雪氏病（Letterer-Siwe Disease）。河南省人民医院放疗科牛坡

1．分类 嗜酸性肉芽肿最为骨科医师所熟悉，也最为常见。EG指单发的骨LCH，预后最佳；多发少见（图1）。韩-雪-克氏病是骨缺损伴有内分泌异常（典型表现为三联症：眼球突出、尿崩症和颅骨的溶骨性破坏）。勒雪氏病为伴有内脏损害，预后不佳。

2．发病机制

3．发病率 LCH发病率约为1/150万，其中79%为单发的EG，7%为多发的EG，14%属其它类型LCH。LCH好发于儿童及青少年，好发年龄为5～10岁。近年国外大宗病例报告成年发病比例远比想象的高，约为39%-58%。在成年患者中，男女比例高达5:1。

4．分布 故脊柱嗜酸性肉芽肿少见，占LCH骨性损害的6.5～25%，

5．预后 脊柱嗜酸细胞肉芽肿预后良好，单个病灶可自愈，复发率很低，北医三院随访的30例颈椎LCH（随访率：85.7%），平均随访53.5个月，未见复发病例。多发脊柱LCH的复发率仅为3.6％。

二、诊断 对于脊柱LCH的诊断，诊断原则仍应为“临床表现+影像所见+病理活检”的三结合。

1．临床表现 脊柱LCH缺乏典型的临床症状。80%患者首诊时诉局部钝痛、活动受限，无神经症状。少数患者有发热，还有部分患者因脊柱后凸或侧弯畸形、脊柱病理性骨折或其它部位LCH表现而发现本病；37％的颈椎LCH可表现为斜颈。

部分患者因病灶刺激或压迫脊髓或神经根，出现感觉、运动功能障碍等。

2．影像学检查：患儿早期往往是椎体溶骨性改变，接着是压缩骨折－形成“扁平椎”

3．病理检查 穿刺活检有效率高达94%。镜下典型LCH的特征是大量Langerhans细胞成片块状增生及多量嗜酸性粒细胞浸润（局限性肉芽肿形成），可混有淋巴细胞、中性粒细胞和浆细胞。电子显微镜下所见特异的Birbeck 颗粒，或免疫组织化学检查示特异性抗原CD1a 和S-100阳性，是重要的诊断依据。

绝大多数EG患者预后良好，通过保守治疗均可获得满意疗效。治疗主要采取手术切除肿块，术后加用放疗，也可单独用放疗。

儿童一组常见的肿瘤叫组织细胞增生症X，包括韩-雪-柯氏病、勒-薛氏病、嗜酸细胞肉芽肿，后者是这三种疾病中最好治，预后最好的疾病。放射治疗一般可以根治。而且，儿童放疗剂量极低，对影响骨的发育成长影响较小。如果全身多发，需要做化疗。

本病常与淋巴细胞增生性嗜酸细胞肉芽肿相混淆，临床上必须有病理诊断才能区别。