主肺动脉间隔缺损的诊断研究

主肺动脉间隔缺损(aortopulmonary septal defect ,APSD)又称主肺动脉窗( aortopulmonary window ,APW) ，是一种少见的先天性心脏血管畸形，自1830年Elliotson[1]第一次报道该病以来有将近200年历史，截止到2002年世界范围仅有300例左右报道，且大部分都是散在病例，翻阅国内外文献，其发病率基本占先天性心血管畸形的0. 1 ％～0. 3％ ，也有文献报道为0.2-0.6％[2]，甚至可达1％[3]，这可能是样本量少，或者种族与地域差异引起。生后肺血管阻力的下降加剧APSD患者大动脉水平的左向右分流，由此导致心衰与反复下呼吸道感染，若不手术治疗后期则发展至肺动脉高压，肺血管结构不可逆改变而丧失手术机会。约40％婴儿第一年死亡，大部分幸存者在儿童期死于心衰，如果在肺血管发生不可逆的改变前做出诊断并尽早手术，预后是良好的[4]。因此,早期诊断对患者的预后至关重要，本文对主肺动脉间隔缺损（APSD）的诊断作一综述。

APSD的发生、分型及合并畸形

APSD的发病原因并不清楚，男女发病率无明显差异，也没有找到遗传和环境等相关致病因素。在胚胎发育的5-8周，动脉干和心球内膜下组织形成的左右球嵴在中线融合，便形成了螺旋状走形的主肺动脉隔，当主肺动脉远侧的第6对动脉弓形成左、右肺动脉时主肺动脉间隔才完全形成。若嵴融合或第6主动脉弓迁移异常，就造了升主动脉和主肺动脉之间存在交通或者右肺动脉直接起源于升主动脉，即主肺动脉间隔缺损[5]，其缺损的大小从几毫米到几厘米不等。

目前关于APSD的分型方法有很多种，国外最常用的是Mori et al分类法[6] ，I型（近端型）：升主动脉与肺动脉干近端间隔缺损，其下方的间隔组织较少或缺如,缺损可由半月瓣向上延续，约占70％；II型（远端型）：升主动脉后壁与右肺动脉起始部间隔缺损，其下方的间隔将2组半月瓣分隔，而其上方的间隔组织较少或缺如，约占25％；III型（混合型）：主肺动脉隔完全缺损，约占5％。国内也常用Richardson分型法，前两型与Mori et al分类法相同，而把右肺动脉异常起源于升主动脉作为第III型[7]。根据近年来对部分APSD可利用封堵器闭合，Jacobs et al 在Mori分类上进行改进，即增加了IV型：过渡型缺损，缺损周围均有间隔组织，可能适合封堵。这也是美国胸外科医师学会先心病委员会推荐的分类方法（图1）[8]。但Chen, Ming-Ren等在2006年报道了一例APSD，它是主肺动脉顶与主动脉弓之间的交通，这种类型的缺损尚未被纳入分型标准[9]。